Перед применением лекарственных средств необходима консультация врача!
Скорая помощь Москвы - Сайт о лекарственных травах, сборах и растениях
Сортировать статьи по: дате | популярности | посещаемости | комментариям | алфавиту


Исследования мазков крови и костного мозга

30-11-2011, 13:15 Просмотров: 596

Исследования мазков крови и костного мозга


Мазки крови


Морфология эритроцитов

Диаметр эритроцита в норме составляет 7,5 мкм.

Ретикулоциты (окраска по Райту) — большие, серовато-голубые, с примесью розового (полихромазия); различие в размерах эритроцитов (анизо-цитоз) или измененные формы (пойкилоцитоз) могут способствовать выяснению причин анемии.

Акантоциты («шпороклеточные») имеют звездчатую форму; абеталипо-протеинемия, тяжелое заболевание печени, редко — нервная анорексия.

Эхиноциты (клетки с шиловидными отростками) — правильно оформленные, с однородно распределенными выступами шипов; уремия, снижение объема эритроцитов.

Овалоциты — эритроциты овальной формы; наследственный овалоцитоз.

Шизоциты (шистоциты) — фрагментирование клетки различной величины и формы; микро- или макроангиопатическая гемолитическая анемия.

Серповидные клетки — удлиненные, полулунные; серповидно-клеточная анемия.

Сфероциты — мелкие гиперхромные клетки, отсутствует просветление в центре, характерное для нормальных эритроцитов; наследственный сферо-цитоз, внесосудистый гемолиз, как при аутоиммунной гемолитической анемии, недостаточность Г-6-ФД.

Мишеневидные клетки — эритроциты с окрашенным центром (в виде мишени), наружным ободком и находящимся между ними кольцом просветления; заболевание печени, талассемия, гемоглобин С и серповидно-клеточная анемия.

Клетки «падающей капли» — миелофиброз, другие инфильтративные процессы в костном мозге (например, карцинома).

«Монетные столбики» — неустойчивая агрегация эритроцитов; может быть артефактом или обусловлена парапротеинемией (множественная миелома, макроглобулинемия).


Эритроцитарные включения

Тельца Ховелла—Жолли — базофильное цитоплазматическое включение диаметром 1 мкм, обычно единичное; отмечают у больных с отсутствием селезенки.

Базофилъная пунктация — множественные, точечные базофильные цито-плазматические включения; обусловлены свинцовым отравлением, талассе-мией, миелофиброзом.

Тельца Паппенгеймера (железосодержащие) — подобны базофильной пунк-тации, но могут окрашиваться берлинской лазурью; обусловлены свинцовым отравлением, другими сидеробластными анемиями.

Тельца Гейнца — отмечают только при суправитальном окрашивании генци-ан-виолетом; недостаточность Г-6-ФД (при активации перекисного окисления, вызванного инфекцией, лекарственными препаратами), нестабильные варианты гемоглобина.

Паразиты — характерные включения в цитоплазме; малярия, бабезиоз.


Лейкоцитарные включения

Токсическая зернистость — темные цитоплазматические гранулы; бактериальная инфекция.

Тельца Деле — голубые овальные цитоплазматические включения размером 1-2 мкм; бактериальная инфекция, аномалия Чедиака—Хигаси.

Палочки Ауэра — эозинофильные палочкообразные цитоплазматические включения; острый миелобластный лейкоз (некоторые случаи).


Изменения тромбоцитов

Агрегация тромбоцитов — артефакт, обнаруживаемый in vitro, часто легко определяемый в мазке; может вести к занижению числа тромбоцитов при подсчете с помощью автоматических счетчиков форменных элементов крови.


Костный нозг

Аспирация позволяет исследовать морфологию клеток. Биопсия дает возможность определить общую структуру костного мозга, включая степень насыщенности клетками.


Показания

Аспирация. Гипорегенераторная или необъяснимая анемия, лейкопения или тромбоцитопения, подозрение на лейкоз или миелому, исследование запасов железа.

Специальные тесты, Гистохимические (лейкоз), цитогенетические исследования (лейкозы, лимфомы), микробиологические (бактериальные, микобактериаль-ные, грибковые культуры), окраска берлинской лазурью (определение запасов железа для диагностики сидеробластических анемий).

Биопсию выполняют в дополнение к аспирации при неясной панцитопении (диагностика апластической анемии), метастатической опухоли, гранулематозной инфекции (микобактерии, бруцеллез, гистоплазмоз), миелофиброзе, болезни накопления липидов (Гоше, Нимана—Пика), в любом случае «сухой пункции» при аспирации.

Специальные тесты. Гистохимическая окраска (например, кислая фосфатаза для метастатической карциномы предстательной железы), иммунопероксидазная окраска (определение иммуноглобулина при множественной миеломе, определение лизоцима при моноцитарном лейкозе), ретикулиновая окраска (усилена при миелофиброзе), микробиологическая окраска (с применением крепкой кислоты для выявления микобактерии).


Интерпретация

Насыщенность клетками меняется обратно пропорциональна возрасту; простая формула — насыщенность костного мозга клетками в норме (%) = 100 - возраст больного. Например, 70 % насыщенность клетками, нормальная для 30-летнего, патологически повышена для 70-летнего.

Миелоидно-эритроидное отношение (М:Э) в норме примерно равно 2:1. М:Э отношение увеличено при острой и хронической инфекции, лейкемоидных реакциях (например, хроническом воспалении, метастатической опухоли), остром и хроническом миелоидном лейкозе, миелодиспластических нарушениях («предлейко-зы») и изолированной аплазии эритроидного ростка; уменьшено при агранулоцитозе, анемиях с эритроидной гиперплазией (мегалобластической, железодефицитной, талассемии, кровотечении, гемолизе, сидеробластических анемиях) и эритроцитозе (интенсивной продукции эритроцитов), нормально при апластической анемии (однако при гипоцеллюлярном костном мозге), миелофиброзе (при гипоцеллюлярном костном мозге), множественной миеломе, лимфоме, анемии при хронических заболеваниях.

Амилоидоз

30-11-2011, 12:12 Просмотров: 573

Амилоидоз


Определение

Заболевание, характеризующееся отложением волокнистого амилоидного белка в одном или нескольких органах. Клинические проявления определяются анатомическим расположением и интенсивностью отложения амилоида и варьируют от незначимого местного отложения до вовлечения любой системы органов с последующими тяжелыми патофизиологическими расстройствами.


Биохимия амилоидных фибрилл

Химическая характеристика амилоидных фибрилл выявляет несколько вариантов, определяющихся различными клиническими ситуациями (см.Табл. 281-1 и 281-2, HPIM-13, стр. 1626).

1. AL: сочетаются с первичным амилоидом и амилоидом, при множественной миеломе; гомологичны к N-терминальным последовательностям легких цепей иммуноглобулинов.

2. АА: обнаружены при вторичных амилоидных отложениях у больных семейной средиземноморской лихорадкой, образуются из предшественников, находящихся в сыворотке крови, их высвобождение из гепатоцитов индуцируется посредством ИЛ-1.

3. AF (unuATTR): обнаружены при семейной (наследственной) форме; идентичны преальбумину (транстиретину) с заменой одной аминокислоты.

4. Acal: связаны с карциномой мозгового слоя щитовидной железы (фибрилла-предшественник кальцитонина) и локальными формами.

5. AS: родственные преальбумину (транстиретину), предсердному натрийуре-тическому пептиду или р-протеину болезни Альцгеймера. Связаны с сениль-ным амилоидом сердца и мозга.

6. АВ2М: амилоид, выявляемый при хроническом гемодиализе, идентичен Р2-микроглобулину.


Классификация

1. Первичный амилоидоз: отсутствуют признаки предсуществующего или сосуществующего заболевания; AL тип отложений.

2. Амилоидоз, сочетающийся с миеломой: AL тип.

3. Вторичный (реактивный) амилоидоз: АА тип; связан с хроническими инфекциями или воспалительными заболеваниями.

4. Наследственно-семейный амилоидоз AF тип; амилоидоз связан с наследственной средиземноморской лихорадкой (АА тип) и рядом других синдромов (AF тип).

5. Местный амилоидоз.

6. Сенильный амилоидоз: связан со старением; особенно поражает сердце и мозг.

7. Амилоидоз, связанный с хроническим гемодиализом.


Клинические проявления

Могут включать протеинурию, нефротический синдром, азотемию, ЗСН, кар-диомегалию, аритмии, поражение кожи с формированием восковых папул, обструкцию или образование язв в ЖКТ, кровотечение, потерю белка, диарею, макроглос-сию, нарушение перистальтики пищевода, невропатию, постуральную гипотензию, артрит, дыхательную обструкцию и избирательную недостаточность факторов свертывания крови.


Диагностика

Требует выявления амилоида в биоптатах пораженных тканей после специального окрашивания (конго красный). Электрофорез и иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи помогают в определении парапротеинов. Аспирация абдоминальной жировой ткани или биопсия слизистой оболочки прямой кишки выявляют амилоидные фибриллы.


Прогноз и лечение

Прогноз различен и зависит от причины заболевания. Прогноз плохой при миеломе, но при хронических инфекциях, поддающихся лечению, возможна ремиссия. Почечная недостаточность — главная причина смерти при прогрессирующем амилоидозе. Эффективность схем ведения амилоидоза доказана не полностью. Очевидна необходимость лечения нарушения, находящегося в основе амилоидоза. Первичный амилоидоз может реагировать на лечение преднизоном с алкилирующими средствами (мелфолан), вероятно, потому, что действие этих препаратов направлено на синтез AL протеина амилоида. Колхицин (1 -2 мг в день) может блокировать отложение амилоида.

Отдельным больным показана трансплантация почек.

Артрит, связанный с поражением кишечника

30-11-2011, 12:04 Просмотров: 586

Другие артриты


Артрит, связанный с поражением кишечника

Как периферический артрит, так и спондилит могут быть связаны с НЯК или региональным энтеритом. Спондилит, сочетающийся с НЯК, не имеет отличий от анкилозирующего спондилита. Периферический артрит — эпизодический, асимметричный процесс, наиболее часто поражающий коленные и голеностопные суставы. Поражения обычно стихают в течение нескольких недель и характеризуются полным разрешением, без остаточных изменений в суставе.

Лабораторные данные не специфичны; РФ отсутствует; данные рентгенологического исследования периферических суставов не отличаются от нормы; изменения на рентгенограмме позвоночника подобны изменениям при анкилозирующем спондилите.

Лечение направлено на устранение проявлений НЯК, лежащего в основе артрита; аспирин и НПВС могут устранить суставные симптомы.

У некоторых больных развиваются артрит и (или) васкулит как следствие операции интестинального шунтирования. Лечение включает устранение шунта, если возможно, или подавление бактерий с помощью тетрациклина или других антибиотиков. Применяют аспирин и НПВС.

Болезнь Уилла. Проявляется артритом, поражающим до 90 % больных, который обычно предшествует появлению кишечных симптомов. Кишечные и суставные проявления отвечают на терапию антибиотиками.


Неврологическое поражение суставов

Известное также как сустав Шарко, представляет собой тяжелую форму остео-артроза, который поражает суставы у больных с нарушением восприятия боли и позы; отмечают при сухотке спинного мозга, диабетической невропатии, менинго-миелоцеле, амилоидозе или проказе. Процесс обычно начинается в одном суставе, но может охватить и другие суставы. Лечение включает стабилизацию сустава; хирургическое сращение может улучшить функцию.


Рецидивирующий полихондрит

Идиопатическое нарушение, характеризующееся рецидивирующим воспалением хрящевых структур глаз, ушей и сердечно-сосудистой системы. Проявляется сед-ловидной деформацией носа и оттопыренными ушными раковинами, а также склеритом, конъюнктивитом, притом, изъязвлениями в полости рта и половых органов, эпизодическим полиартритом, спадением хрящей трахеи и бронхов, аортальной регургитацией и васкулитом средних или крупных сосудов.

Диагноз устанавливаают на основе клинических признаков и подтверждают опсией пораженного хряща. Лечение заключается в применении глюкокортикоидов (преднизон 40-60 мг в день с последующим снижением дозы), с добавлением цитостатиков при прогрессировании заболевания.


Гипертрофическая остеоартропатия

Синдром складывается из периостального новообразования кости, утолщения концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и артрита. Известна частая связь синдрома с карциномой легкого, но встречается сочетание с хроническим заболеванием легких или печени, врожденными болезнями сердца, легких или печени у детей; описывают идиопатическую и семейную формы. Симптомы включают боль жгучего или ноющего характера, наиболее резко выраженную в дистальных отделах конечностей. На рентгенограмме выявляют периостальное утолщение дистальных отделов длинных костей. Терапия заключается в лечении заболевания, вызвавшего данный синдром. Ваготомия или чрескожная блокада нервов, аспирин, НПВС и другие анальгетики применяются для купирования симптомов.


Фиброииалгия и фиброзит

Это общее нарушение, характеризующееся болью, неприятными ноющими ощущениями, скованностью туловища и конечностей и выявлением специфически чувствительных мест (триггерные точки). Заболевание более типично для женщин. Часто сочетается с нарушением сна. Диагноз определяют клинически; лабораторные или рентгенологические исследования не выявляют изменений. Лечение заключается в покое, применении салицилатов, НПВС, бензодиазепинов или трициклических препаратов при нарушении сна и применении местных процедур (тепло, массаж трштерных точек).


Синдром рефлекторной симпатической дистрофии

Характеризуется болью и слабостью, обычно в кистях рук или стопах, сочетается с вазомоторной нестабильностью, трофическими кожными нарушениями и быстрым развитием деминерализации костей. Часто развивается после воздействия местной травмы, повреждения периферического нерва, инфаркта миокарда или инсульта). Раннее распознавание и лечение могут предотвратить потерю трудоспособности больных. Лечение включает устранение боли, аппликацию тепла или холода, упражнения, блокаду симпатических нервов и короткие курсы преднизона в высокой дозе на фоне физиотерапии.


Периартикулярные нарушения

Бурсит — воспаление синовиальной сумки, окружающей сухожилия и мышцы, над костными выступами. Чаще в процесс вовлечены субакромиальная синовиальная сумка, а также сумка большого вертела бедра. Лечение включает предотвращение способствующих состояний, покой, НПВС и местные инъекции глюкокортикоидов.

Тендинит поражает любое сухожилие, но чаще сухожилия ротаторов плеча, особенно надостной мышцы. Боль — тупая и ноющая, но становится острой и резкой, сдавлении сухожилия под акромионом. Применяют НПВС, инъекции глюко-кортикоидов и физиотерапию. Может произойти острый разрыв сухожилий ротаторных мышц или сухожилия двуглавой мышцы плеча, что требует восстановительного хирургического лечения.

Кальцинозный тендинит — проявление отложения солей кальция обычно в сухожилие надостной мышцы. В результате возникает внезапная и сильная боль.

Адгезивный капсулит («замороженное плечо») — нарушение, возникшее в результате вынужденной продолжительной иммобилизации плечевого сустава. Пальпация плеча болезненна и чувствительна, определяется ограничение как активных, так и пассивных движений в плечевом суставе. Может наступить самопроизвольное улучшение; применяют НПВС, местно инъекции глюкокортикоидов и физиотерапию.

Синдром Рейтера и реактивные артриты

30-11-2011, 12:00 Просмотров: 565

Синдром Рейтера и реактивные артриты


Определение

Синдром Рейтера характеризуется серонегативным асимметричным олигоарт-ритом с уретритом и (или) цервицитом и глазными проявлениями (конъюнктивит, увеит). Термин «реактивный артрит» отражает острый негнойный артрит, осложняющий инфекционный процесс, локализующийся за пределами суставов.


Патогенез

Различают две клинические формы синдрома: поственерическую и постдизентерийную. Синдром Рейтера — наиболее частая причина артрита у молодых мужчин. Свыше 85 % больных являются носителями HLA B27 антигена.

Считают, что синдром возникает у лиц с соответствующим генетическим фоном при инфицировании урогенитального или желудочно-кишечного тракта такими микроорганизмами, как Chlamydia trachomatis, Ureoplasma urealyticum, Shigella dysenteriae, S.flexneri, Salmonella enteritidis, Yersinia enterocolitica или Campylobacter jejuni.


Клинические проявления

• Обычно заболевание начинается с урогенитальной инфекции, в дальнейшем развиваются конъюнктивит и артрит, перемежающиеся выделения из уретры, конъюнктивит обычно минимален; увеит, кератит и ретробульбарный неврит возникают реже.

• Артрит острый, асимметричный, олигоартикулярный, с преобладающим поражением нижних конечностей; типичны ладонный фасциит и тендинит пяточного сухожилия; может возникнуть сакроилеит.

• Кожа и слизистые: безболезненное поражение на головке полового члена и слизистой оболочке полости рта приблизительно у '/3 больных; keratoderma blenorrhagica (папулы, покрытые корочкой) может развиться при поственерической форме (не в постдизентерийном варианте). Кроме того, отмечают простатит, цервицит, сальпингит.

• Нехарактерные проявления: плевроперикардит, аортальная регургитация, неврологические нарушения, вторичный амилоидоз.

• Прогноз различен; у '/3 больных заболевание приобретает рецидивирующее течение, у 15-20 % больных — постоянная потеря трудоспособности.


Лабораторные данные

Неспецифические; результаты анализов на наличие ревматоидного фактора и тинуклеарных антител отрицательны, отмечается незначительная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ; анализ синовиальной жидкости не является определяющим в диагностике.


Диагностика

Наличие асимметричного серонегативного олигоартрита в течение 1 мес с неспецифическим уретритом или цервицитом определяет диагноз со специфичностью, приблизительно 80 %; дифференциальный диагноз проводят с гонококковым и псориатическим артритом.


Лечение

Прием НПВС (индометацин 25-50 мг внутрь 3 раза в день) эффективен у большинства больных; при рефрактерности к НПВС проводят лечение цитостатиками (азатиоприн 1-2 мг/кг в день или метотрексат 7,5-15 мг в неделю); сульфасалазин, до 3 г в день в несколько приемов эффективен у некоторых больных с персистиру-ющим артритом. При увейте назначают интенсивную терапию глазными или системными глюкокортикоидами. Инъекции стероидов в область поражения назначают при тендините. Применение зидовудина (AZT) эффективно при сочетании реактивного артрита с ВИЧ-инфекцией. Продолжительное применение тетрациклина длительного действия уменьшает проявления хламидиозного поражения.

Псориатический артрит

30-11-2011, 11:53 Просмотров: 616

Псориатический артрит


Артрит развивается приблизительно у 5 % больных псориазом. Некоторые больные, особенно со спондилитом, являются носителями антигена гистосовместимос-ти HLA B27. Начало псориаза обычно предшествует развитию поражения суставов; приблизительно у 15 % больных артрит развивается до поражения кожи.


Варианты поражения суставов

• У 16-70 % (в-среднем, 47 %) больных развивается асимметричный олиго-артрит, поражающий одновременно два-три сустава; часто поражены про-ксимальные суставы рук и ног; описаны «пальцы-сосиски» при вовлечении в процесс межфаланговых суставов.

• У 25 % больных наблюдается симметричный полиартрит как при РА; РФ отрицателен.

• Приблизительно у 10 % больных преобладает поражение дистальных межфаланговых суставов с псориатическими изменениями ногтей.

• Реже наблюдается агрессивная, деструктивная формой артрита, известная, как «arthritis mutilans», с тяжелой деформацией суставов и разрушением костей.

• Приблизительно у 20 % больных псориатическим артритом имеется спондилит и (или) сакроилеит; спондилит может развиться без периферического артрита.


Лабораторные данные

• Гипорегенераторная анемия, повышенная СОЭ.

• Отрицательные пробы на РФ.

• Может иметься гиперурикемия.

• Воспалительная синовиальная жидкость и результаты биопсии без специфических изменений.

• Рентгенологические проявления включают тяжелую деструкцию суставов с костным анкилозом, остеолизом, заострением терминальных фаланг, деформацией типа «карандаш в чашке».


Диагноз

Предусматривает наличие артрита у больного с псориатическим поражением кожи и ногтей при отсутствии признаков других хронических воспалительных изменений кожи ревматического или подагрического генеза.


Лечение

  • Обучение больного, физическая и производственная терапия.
  • Аспирин 2-4 г в день или НПВС (индометацин 25-50 мг внутрь 3 раза в день). Может быть назначен колхицин внутрь.
  • При остром воспалении вводят стероиды в полость сустава.
  • Соли золота внутримышечно или внутрь эффективны у некоторых больных
  • Метотрексат (7,5-15 мг внутрь еженедельно) в прогрессирующих случаях, особенно с тяжелым поражением кожи.

Подагра, псевдоподагра и родственные заболевания

30-11-2011, 11:45 Просмотров: 605

Подагра, псевдоподагра и родственные заболевания


Подагра

Употребление термина «подагра» охватывает спектр нарушений, которые могут включать (в их развернутом состоянии) пять кардинальных проявлений, возникающих изолированно или в комбинации:

1. Повышение концентрации уратов в сыворотке крови.

2. Повторные приступы артрита с наличием в синовиальной жидкости кристаллов солей мочевой кислоты и лейкоцитов.

3. Появление подагрических узлов, отложений мононатрия уратмоногидрата.

4. Заболевание почек с вовлечением интерстициальной ткани и кровеносных сосудов.

5. Мочекислый нефролитиаз.


Патогенез

Гиперурикемия возникает в результате избыточного образования, снижения экскреции мочевой кислоты или сочетания этих двух состояний. Мочевая кислота — конечный продукт распада пуриновых нуклеотидов; таким образом, продукция мочевой кислоты тесно связана с метаболизмом пуринов и внутриклеточной концентрацией 5-фосфорибозил-1-пирофосфата (ФРПФ), который определяет скорость биосинтеза мочевой кислоты.

Первичная гиперурикемия развивается вследствие метаболических дефектов или как результат двух врожденных дефектов метаболизма: частичной недостаточности гипоксантинфосфорибозилтрансферазы (ГКФРТ) или повышенной активности ФРПФ-синтетазы.

Вторичная гиперурикемия обусловлена увеличением скорости биосинтеза пуринов, гликогеновой болезнью I типа, миело- и лимфопролиферативными нарушениями, гемолитической анемией, талассемией, некоторыми гемоглобинопатиями, пернициозной анемией, инфекционным мононуклеозом и некоторыми карциномами. Уменьшение экскреции мочевой кислоты возникает вследствие почечных причин, лечения диуретиками, рядом других медикаментов, снижения объема и конкуренции органических кислот (при кетозе голодания, диабетическом кетоацидо-зе и лактатацидозе).

Острый подагрический артрит — результат высвобождения кристаллов мононатриевого урата в суставное пространство, фагоцитоза этих кристаллов лейкоцитами, привлечения фагоцитов в пространство сустава и воспаления сустава, индуцированного активацией калликреина и системы комплемента, а также выделением лизосо-мальных продуктов и других токсинов в синовиальную жидкость.


Клинические проявления

1. Бессимптомная гиперурикемия: почти у всех больных подагрой имеется ги-перурикемия, но лишь у 5% больных с гиперурикемией развивается подагра.

2. Острый подагрический артрит: обычно резко болезненный моноартрит (возможен и полиартрит), сочетающийся с лихорадкой; подагра (приступ с локализацией боли в большом пальце ноги) в итоге развивается у 90 % и может быть местом первого приступа у половины больных; приступ стихает самопроизвольно на протяжении нескольких дней или недель; в течение последующего межприступного периода больные не предъявляют жалоб; острый подагрический артрит диагностируют посредством выявления характерных кристаллов мононатрия урата в суставной жидкости с помощью поляризационной микроскопии.

3. Тофусы и хронический подагрический артрит: узелковые (подагрические) отложения мононатрия урата возникают после длительного существования нелеченной гиперурикемии; обычно поражены завиток ушной раковины и противозавиток, локтевая поверхность предплечья, пяточное сухожилие; эти проявления уменьшались при эффективной антигиперурикемической терапии.

4. Нефропатия: обусловлена отложением кристаллов мононатрия урата в почечном интерстиции или обструкцией собирательной системы и мочеточника кристаллами урата.

5. Нефролитиаз.


Диагностика

  • Количественное определение в моче мочевой кислоты.
  • Рентгенография брюшной полости, возможно экскреторная (внутривенная) пиелография.
  • Химический анализ почечных камней.
  • Рентгенография суставов и анализы синовиальной жидкости.
  • Подозрение на избыточное образование мочевой кислоты, может служить показанием к определению уровней ГКФРТ и ФРПФ в эритроцитах.


Лечение

• Необходимость лечения бессимптомной гиперурикемии спорна; возможно, лечение не показано, пока у больных не развиваются симптомы заболевания; показания к лечению существуют у больных с отягощенной наследственностью по подагре, а также при заболевании почек, мочекаменной болезни или в случае выделения с мочой более 1100 мг мочевой кислоты в день.
• Лечение острого подагрического приступа: колхицин 0,6 мг внутрь каждый час до улучшения самочувствия больного, развития побочных эффектов со стороны ЖКТ или повышают дозу до максимальной (6 мг); либо применяют индометацин 75 мг внутрь, затем 50 мг каждые 6 ч.
• Профилактику проводят с помощью длительного приема колхицина (1-2 мг в день) или индометацина (25 мг внутрь 2-3 раза в день); устраняя способствующие факторы (алкоголь, пищевые продукты, богатые пуринами); применяют антигиперурикемическую терапию.
• Препараты, способствующие выведению мочевой кислоты: пробеницид (250-1500 мг внутрь 2 раза в день) или сульфинпиразон (50 мг внутрь 2 раза в день, доза может быть повышена до 800 мг в день в несколько приемов).
• Аллопуринол (300 мг внутрь ежедневно) уменьшает синтез мочевой кислоты, ингибируя ксантиноксидазу.


Псевдоподагра


Определение и патогенез

Заболевание, вызванное отложением пирофосфата кальция и характеризующееся острым и хроническим воспалительным процессом в суставах, обычно поражает больных старших возрастных групп. Наиболее типично поражение крупных суставов (например, коленных). Отложения кальция в суставной хрящ (хондрокальци-ноз) могут быть распознаны при рентгенологическом исследовании.

Заболевание, вызванное отложением пирофосфата кальция, может быть разделено на три категории: 1) наследственный тип; 2) форма, связанная с метаболическими нарушениями (гиперпаратиреоз, гемохроматоз, гипофосфатазия, гипомагние-мия, гипотиреоз, подагра, охроноз, болезнь Вильсона и 3) идиопатическая форма, связанная главным образом со старением.

Существует мнение, что кристаллы не образуются в синовиальной жидкости, а попадают из суставного хряща в полость сустава, где, как при подагре, фагоцитиру-ются нейтрофилами и вызывают характерную воспалительную реакцию.


Клинические проявления

Острая псевдоподагра развивается приблизительно у 25% больных с заболеванием, вызванным отложением кальция пирофосфата; наиболее часто поражены коленные суставы, но могут быть поражены и другие суставы; воспаленные суставы — гиперемированы, припухшие, теплые и болезненные при пальпации, большинство больных имеют проявления хондрокальциноза.

У меньшей части больных в процесс вовлечены многие суставы (псевдоревма-тоидное заболевание). Примерно у половины больных с заболеванием, вызванным отложением кальция пирофосфата, развивается хронический процесс с прогрессирующими дегенеративными изменениями во многих суставах. У них также встречаются рецидивирующие острые приступы болезни.


Диагноз

Устанавливают, выявляя кристаллы кальция пирофосфатдигидрата (в виде коротких, прямых прутьев, ромбоидов и кубоидов со слабоположительным двойным лучепреломлением) в синовиальной жидкости и обнаруживая хондрокальциноз на рентгенограмме сустава.


Лечение

Индометацин или другие НПВС (см. выше); инъекции глюкокортикоидов в полость сустава; колхицин не всегда эффективен.


Артропатия, вызванная гидроксиапатитом

Кристалл-индуцированный артрит может быть обусловлен отложением кристаллов кальция гидроксиапатита; описаны главным образом случаи поражения коленных и плечевых суставов. Кристаллы гидроксиапатита могут сосуществовать с кристаллами пирофосфата и должны определяться с помощью электромагнитного или рентгенологического дифракционного исследования. Рентгенологическое изображение такое же, как при заболевании, вызванном отложением кальция пирофосфата. Лечение включает применение НПВС, повторные аспирации суставной жидкости и покой пораженного сустава.


Заболевание, вызванное отложением кальция оксалата

Кристаллы СаО могут откладываться в суставах при первичном (редко) или вторичном оксалозе (осложнение терминальной стадии заболевания почек). Клинический синдром такой же, как при подагре, и заболевании, связанном с отложением кальция фосфатдигидрата. Лечение предельно эффективно.

Дегенеративные заболевания суставов

30-11-2011, 11:41 Просмотров: 590

Дегенеративные заболевания суставов


Определение

Дегенеративное заболевание сустава, или остеоартроз, — нарушение, характеризующееся прогрессирующим ухудшением и утратой суставного хряща в сочетании с пролиферацией костной и мягких тканей в пораженных суставах и вокруг них. Остеоартроз — наиболее частая форма, он поражает почти все суставы, особенно опорные и часто нагружаемые суставы. При первичном (идиопатическом) остеоартрозе отсутствует очевидная причина заболевания. При вторичном остеоартрозе имеются предрасполагающие факторы, такие как травма, врожденная патология или нарушение метаболизма.


Патогенез

Первичные изменения начинаются в хряще с изменения в структуре и величине коллагеновых волокон. Протеазы разрушают хрящевую основу. Синтез протео-гликана исходно компенсаторно повышен, но в итоге снижается, приводя к полной потере плотности хряща.


Клинические проявления

• Боль обычно ограничена одним или несколькими суставами, но может быть генерализованной.

• Может возникнуть скованность по утрам или после отдыха, обычно непродолжительная.

• Может появиться боль ночью или при изменении погоды, больные отмечают крепитацию.

• С прогрессированием заболевания движения в суставе становятся ограниченными; развиваются подвывих и деформация.

• В области межфаланговых суставов обнаруживают узлы Гебердена или Бу-шара. Межфаланговые суставы — типичная локализация заболевания. Основание I пальца кисти — вторая по частоте локализация патологического процесса.

• Вовлечение бедренного сустава более типично для мужчин, чем для женщин; исходно процесс может быть односторонним; в ранних стадиях наиболее ограничена внутренняя ротация.

• Остеоартроз коленного сустава может вовлекать медиальную, латеральную или пателлофеморальную сумки; боль может быть диффузной или локализованной в одной из сумок.

• Вовлечение позвоночника проявляется поражением межпозвоночных дисков, боковых сочленений позвонков и параспинальных связок.

• Вторичный остеоартроз обусловлен травматическими, системными или врожденными нарушениями, может быть односторонним, появляется в раннем возрасте, поражает суставы, которые обычно не затронуты при первичном остеоартрозе.


Лабораторные данные

• Результаты рутинных лабораторных анализов обычно нормальны.

• СОЭ нормальна, но может быть повышена у больных с первично генера-лизованным или эрозивным остеоартрозом.

• Суставная жидкость соломенного цвета и нормальной вязкости; количество лейкоцитов в ней менее 2000; иногда обнаруживаются кристаллы кальция пирофосфата или гидроксиапатита.

• Результаты рентгенологических исследований сперва могут быть нормальными, но по мере прогрессирования заболевания выявляют сужение суставной щели, субхондральный костный склероз, остеофиты, эрозии суставной поверхности, субхондральные кисты.

• Результаты исследований РФ и AHA нормальны.


Диагноз

Обычно основан на исследовании конфигурации пораженного сустава, нормальных результатах лабораторных проб, исследовании синовиальной жидкости и рентгенологических проявлений заболевания. Дифференциальный диагноз включает РА и кристалл-индуцированные артриты.


Лечение

Разъяснение больному сути заболевания, снижение массы тела, правильное применение трости и других опорных приспособлений, изометрические упражнения, укрепляющие мышцы вокруг пораженных суставов. Медикаментозное лечение включает прием салицилатов или НПВС (ибупрофен 400-800 мг 3-4 раза в день), для облегчения симптомов болезни вводят интраартикулярно глюкокортикоиды; может потребоваться хирургическое вмешательство и (или) накладывание шины. Местное применение капсаицинового крема помогает при болях в кистях рук или коленном суставе.

Аннилозирующий спондилоартрит

30-11-2011, 11:35 Просмотров: 558

Аннилозирующий спондилоартрит


Определение

Анкилозирующий спондилоартрит, известный также как болезнь Мари — Штрюмпеля, или болезнь Бехтерева, представляет собой хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание суставов позвоночника, крестцово-подвздошных, тазобедренных, плечевых и, иногда, периферических суставов. Наиболее часто поражает молодых мужчин второго и третьего десятилетий; ассоциирован с антигеном гистосовместимости HLA B27.


Патология

Первыми возникают изменения в крестцово-подвздошных суставах. Синовит подобен выявляемому при РА, с гиперплазией синовии, накоплением лимфоцитов, эрозиями костей, хрящевой деструкцией, с последующим фиброзом и костным анкилозом. Оссификация фиброзных колец межпозвоночных дисков и передней продольной связки вызывают появление на рентгенограмме «бамбукового позвоночника». Воспалительный процесс в месте прикрепления сухожилий, связок и капсул к кости называется «энтезит». Наблюдают местный медиальный некроз корня аорты.


Клинические проявления

• Боль в спине и скованность по утрам; боль в периферических суставах (особенно в тазобедренных).

• Боль в груди, вызванная поражением грудной клетки и мест прикрепления мышц к костям.

• Экстраартикулярные проявления включают острый передний увеит примерно у 20 % больных, аортальную недостаточность, воспалительные процессы в ЖКТ, дефекты проводящей системы сердца, амилоидоз, двусторонний верхнедолевой пневмофиброз.

• Общие симптомы могут иметь тяжелое течение и характеризуются лихорадкой, анемией, утомляемостью, похуданием.

• Синдром «конского хвоста»: боль в ягодице или ноге; слабость в ногах; нарушение функции сфинктеров мочевого пузыря или прямой кишки.

• Физическое обследование: болезненность при пальпации в области пораженных суставов, снижение экскурсий грудной клетки, уменьшение переднего сгибания в поясничном отделе позвоночника (тест Шобера).


Лабораторные данные

• СОЭ и С-реактивный белок повышены в большинстве случаев; РФ и AHA не выявляются; умеренная анемия.

• Рентгенологическое исследование: в ранних стадиях результаты могут быть нормальными, но вскоре выявляется прогрессирующий склероз крестцово-подвздошных суставов; на рентгенограммах позвоночника отсутствуют изгибы поясничного отдела, квадратные позвонки («бамбуковый позвоночник»).


Диагноз

Применяются модифицированные Нью-Йоркские критерии заболевания: рентгенологическое доказательство сакроилеита плюс одно из следующих: 1) боли в спине воспалительного происхождения в анамнезе, 2) ограничение движения в поясничном отделе позвоночника, 3) уменьшение экскурсий грудной клетки.


Дифференциальный диагноз

РА, ювенильный РА; спондилит, при синдроме Рейтера, псориатический артрит, НЯК, диффузный идиопатический скелетный гиперостоз.


Лечение

Программа упражнений, предназначенная для сохранения позы и подвижности — ключ к лечению. НПВС (индометацин 75 мг, медленно высвобождающийся, 1-2 раза в день) эффективен у большинства больных, сульфасалазин 2-3 г в день. Вспомогательная терапия включает внутрисуставное введение глюкортикоидов при персистирующей энтеропатии или синовите; глазные глюкокортикоиды при увейте; хирургическое лечение в случаях тяжелого поражения или деформации суставов.

Саркоидоз

30-11-2011, 11:26 Просмотров: 600

Саркоидоз


Определение

Системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии. Пораженные органы содержат скопления Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, неказе-озные эпителиоидные гранулемы, их нормальная тканевая структура нарушена.


Патофизиология

Мононуклеарные клетки, главным образом Т-хелперы и мононуклеарные фагоциты, накапливаются в пораженных органах, с последующим формированием гранулем. Не доказано, что этот процесс повреждает паренхиму органов различных систем, однако в результате аккумуляции названных воспалительных компонентов нарушается структура органов. Гранулематозное воспаление поддерживается секрецией медиаторов (включая ИЛ-2 и у-интерферон) с помощью активированных Т-хелперов. Тяжелое повреждение паренхимы ведет к необратимому фиброзу, который может изменять структурную целостность органа и в прогрессирующих случаях ведет к серьезному нарушению функции органа. Пролиферация фибробластов и развитие соединительной ткани находятся под управлением тканевых макрофагов, спонтанно высвобождающих тромбоцитарный фактор роста, фибронектин и инсулиноподобный фактор роста-1.


Клинические проявления

• Заболевание может не иметь симптомов и выявляется при рентгенографии грудной клетки как прикорневая аденопатия и незначительная инфильтрация легочной паренхимы.

• Общие симптомы: лихорадка, похудание, анорексия, утомляемость.

• Легкие: прикорневая аденопатия, альвеолит, интерстициальный пневмонит, кашель, одышка; поражение плевры и кровохарканье не типичны; вовлечение бронхов сопровождается их обструкцией; легкие чаще других органов поражены при саркоидозе (90 %), и при определенной длительности заболевания на рентгенограмме грудной клетки появляются изменения.

• Лимфатические узлы: могут быть увеличены внутригрудные и периферические лимфоузлы.

• Кожа: у 25% больных саркоидозом поражена кожа — узловатая эритема, бляшки, макулопапулезная сыпь, подкожные узелки и lupus pernio (плотные сине-фиолетовые блестящие поражения на лице, пальцах и коленях).

• Глаза: увеит у 25 % больных; может вести к слепоте.

• Верхние дыхательные пути: слизистая оболочка носа поражена более чем в 20 % случаев, гортань — в 5 %.

• Костный мозг и селезенка: возможны легкая анемия и тромбоцитопения.

• Печень: поражение находят при биопсии в 60-90 %, клинические проявления редки.

• Почки: паренхиматозное поражение или, чаще, вторичный нефролитиаз с нарушением метаболизма кальция.

• Нервная система: может поражаться ЦНС, черепные и периферические нервы.

• Сердце: поражение стенки левого желудочка или проводящей системы может вести к нарушениям ритма и (или) сократимости.

• Другие системы органов, которые поражаются при саркоидозе, включают мышечно-скелетную, эндокринную и (или) репродуктивную, экзокринные железы, ЖКТ.


Осложнения

Главными проявлениями болезни и причиной летальности служат прогрессирующая дыхательная дисфункция в сочетании с тяжелым интерстициальным поражением легких; поражения глаз (вплоть до слепоты) относятся к наиболее частым экстрапульмональным осложнениям, они поддаются лечению глюкокортикоидами.


Диагностика

Анамнез и физическое обследование выявляют причины интерстициального поражения легких.

Общий анализ крови, Са2+, АПФ, туберкулиновая проба, кожные тесты, печеночные функциональные пробы.

Рентгенография грудной клетки, ЭКГ, легочные функциональные пробы.

Биопсия легкого или другого пораженного органа обязательна для диагностики перед началом лечения. Трансбронхиальная биопсия легкого обычно достоверно определяет диагноз.

Бронхоальвеолярный лаваж и сканирование легких с галлием позволяют установить показания к лечению.

Диагноз устанавливают на основе клинических, рентгенологических и гистологических исследований. Анализы крови или биопсии не достаточны для диагностики.


Лечение

В ряде случаев проявления заболевания самопроизвольно стихают; решение вопроса о времени начала лечения является трудным и спорным. Прогрессирующее вовлечение легких, поражение глаз и сердца служат несомненными показаниями для лечения. Бронхоальвеолярный лаваж и галлий-сканирование позволяют выявить больных с высоким риском прогрессирования легочного заболевания до терминальной стадии. Глюкокортикоиды — основа в лечении саркоидоза. Обычно применяют преднизон 1 мг/кг в день в течение 4-6 нед с последующим снижением дозы в течение 2-3 мес. В отдельных публикациях сообщалось, что применение циклоспо-рина может быть эффективно при экстраторакальном саркоидозе, не реагирующем на лечение глюкокортикоидами.

Васкулит

30-11-2011, 10:45 Просмотров: 583

Васкулит


Определение и патогенез

Клинико-патологический процесс, характеризующийся воспалением и повреждением кровеносных сосудов, сужением их просвета и, в результате, ишемией. Клинические проявления ишемии зависят от величины и локализации сосуда. Может быть первичным или единственным проявлением заболевания, или вторичным, т.е. проявлением другой болезни.

Большинство синдромов васкулита опосредованы в целом или частично иммунными механизмами.


Классификация


Системный некротизирующий васкулит

1. Классический узелковый полиартериит: вовлечены мелкие и среднего размера мышечные артерии, особенно их окончания; обычно вовлечены в процесс почки, сердце, печень, ЖКТ, периферические нервы, кожа; легкие, как правило, не затронуты.

2. Аллергический ангиит и гранулематоз (болезнь Хурга — Штраусса): гра-нулематозный васкулит различных систем внутренних органов, особенно поражает легкие; подобен узелковому полиартерииту, но отличается от него большей частотой вовлечения легких и сосудов различных размеров и типов; характеризуется эозинофилией и сочетанием с тяжелой бронхиальной астмой.

5. Синдром перекрестного полиангиита: объединяет признаки узелкового полиартериита, аллергического ангиита и гранулематоза, проявляется мелкососудистым гиперчувствительным васкулитом.

Аллергический васкулит — гетерогенная группа нарушений; характерно вовлечение в процесс мелких сосудов; обычно преобладает поражение кожи. 


Экзогенные стимулы, доказанные или подозреваемые

  • Пурпура Шенлейна — Геноха.
  • Сывороточная болезнь и реакции, подобные сывороточной болезни.
  • Лекарственный васкулит.
  • Васкулит, ассоциируемый с инфекционными заболеваниями. 

Возможное вовлечение эндогенных антигенов

  • Васкулит, связанный с новообразованиями.
  • Васкулит, связанный с ДБСТ.
  • Васкулит, связанный с другими заболеваниями.
  • Васкулит, связанный с врожденной недостаточностью системы комплемента.


Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит верхних и нижних дыхательных путей, сочетающийся с гломерулонефритом; характеризуется застоем в околоносовых пазухах и болью, гнойными или кровянистыми выделениями из носа. Изъязвление слизистой оболочки, перфорация носовой перегородки и деструкция хрящевой ткани ведут к седлообразной деформации носа. Поражение легких может протекать бессимптомно или проявляется кашлем, кровохарканьем или одышкой; кроме того, могут быть затронуты глазные яблоки; поражение почек часто заканчивается летальным исходом.

Гигантоклеточный артериит

1. Височный артериит — это воспаление средних и крупных артерий; обычно вовлечена височная артерия, но может развиться и системное поражение; главные проявления: лихорадка, высокая СОЭ, анемия, мышечно-скелетные симптомы (ревматическая полимиалгия), внезапная слепота; для предотвращения глазных осложнений необходима терапия глюкокортикоидами.

2. Артериит Такаясу (болезнь отсутствия пульса) — васкулит средних и крупных артерий, с поражением дуги аорты и ее ветвей; наиболее типичен для молодых женщин; проявляется воспалительными или ишемическими симптомами в области рук и шеи, характерны системные воспалительные проявления и аортальная ре-гургитация.


Смешанные васкулитные синдромы

  • Синдром слизисто-кожного лимфатического узла (болезнь Кавасаки).
  • Изолированный васкулит ЦНС.
  • Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
  • Синдром Бехчета.
  • Синдром Когана.
  • Узловатая эритема.
  • Erythema elevatuin diutinum.
  • Болезнь Илза.


Диагностика

• Анамнез и физическое обследование, специальное изучение ишемических и системных воспалительных проявлений.
• Общий анализ крови, СОЭ, биохимическое исследование сыворотки крови, общий анализ мочи, ЭКГ.
• Количественный анализ иммуноглобулинов в сыворотке крови.
• AHA, РФ, пробы на сифилис, определение антигена гепатита В; антител, иммунных комплексов, комплемента.
• Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела могут быть обнаружены у больных гранулематозом Вегенера.
• Рентгенологическое исследование, включая при необходимости ангиографию пораженных органов.
• Биопсия пораженного органа.


Лечение

Как только установлен диагноз, может возникнуть необходимость лечения глюкокортикоидами и (или) цитостатиками. Цитостатики особенно важны в лечении


Таблица 125-1 Тактика лечения больного васкулитом



1. Классифицировать синдром. Специфический ли это синдром (т. е. грануле-матоз Вегенера, темпоральный артериит и т.д.)
2. Если синдром вызван каким-либо заболеванием или известным антигеном, лечат находящееся в основе заболевание или, при возможности, удаляют антиген.
3. Определяют активность заболевания.
4. Назначают лечение соответствующими препаратами (например, глюкокор-тикоиды и циклофосфамид при гранулематозе Вегенера).
5. По возможности, избегают иммуносупрессивной терапии (глюкокортико-иды или цитостатики) при заболеваниях, редко вызывающих необратимую дисфункцию внутренних органов (например, при хроническом изолированном кожном васкулите).
6. Назначают глюкокортикоиды больным системным васкулитом. Добавляют цитостатик (циклофосфамид) при отсутствии адекватного ответа или если выявлена гистологическая реакция только на цитостатики, как при гранулематозе Вегенера (см. 4).
7. Следует знать токсические и побочные эффекты применяемых препаратов.
8. Постоянно пытаются перевести лечение глюкокортикоидами на альтернирующий режим и прекратить их прием, когда представится возможность. При использовании цитостатиков уменьшают дозу и прекращают прием препарата так быстро, как только возможно, при ремиссии заболевания.
9. Применяют альтернативные препараты в случаях, определяемых клинической ситуацией, при отсутствии реакции на медикаменты или возникновении неприемлемых побочных эффектов.



Источник: Fauci A. S., Table 291-6, HPIM-13, р.1679.

синдромов с вовлечением органов, нарушение функций которых представляет угрозу для жизни (гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит, аллергический ангиит и гранулематоз, а также изолированный васкулит ЦНС). Монотерапия глюкокортикоидами может быть эффективна при височном артериите и артериите Та-каясу. Некоторые синдромы с вовлечением в процесс мелких сосудов могут быть особенно резистентны к лечению.


Эффективные препараты:

Преднизон 1 мг/кг в день исходно с последующим снижением дозы.

Циклофосфамид 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении. Пульс-терапия циклофосфамидом (1 г/м2 в месяц) может быть полезной у больных, не переносящих длительный прием препарата.

Азатиоприн 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении; применяют, когда побочные эффекты вынуждают прекратить прием цик-лофосфамида.

Метотрексат до 25 мг в неделю — больным гранулематозом Вегенера, которые не переносят циклофосфамид.

Плазмаферез играет вспомогательную роль в лечении, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.