Перед применением лекарственных средств необходима консультация врача!
Скорая помощь Москвы - Сайт о лекарственных травах, сборах и растениях
Сортировать статьи по: дате | популярности | посещаемости | комментариям | алфавиту


Метаболическая энцефалопатия

1-12-2011, 12:36 Просмотров: 612

Метаболическая энцефалопатия


Тотальное нарушение функций мозга встречается у больных с тяжелым течением различных заболеваний. Метаболические энцефалопатии обычно начинаются с нарушения активности (сонливость), затем следуют ажитация, спутанность сознания, делирий или психоз и, наконец, развитие ступора или комы. Эти состояния описаны в гл. 13. Необходимо тщательное физикальное обследование на наличие структурных поражений мозга, инфекций ЦНС и наиболее распространенных заболеваний. Затем берут кровь на анализ, назначают глюкозу и налоксон, определяют содержание электролитов в сыворотке, выполняют скрининг токсинов, клинический анализ крови, функциональные исследования почек, печени и щитовидной железы. КТ-сканирование мозга иногда необходимо для исключения объемных новообразований, исследование СМЖ следует провести для исключения менингита и энцефалита. Наиболее вероятные причины метаболической энцефалопатии с их характерными признаками перечислены ниже.


Нарушения электролитного обмена

Гипонатриемии часто сопутствуют судороги, когда уровень Na+ в сыворотке ниже 120 ммоль/л. Слишком быстрая коррекция сывороточного Na+ или смещение баланса в другую сторону может вызвать центральный понтинный миелинолиз. Высокая гиперосмолярность, связанная с гипернатриемией или гипергликемией, вызывает подергивания мышц, судороги и кому. Гипокалиемия сопровождается выраженной мышечной слабостью и спутанностью сознания; гиперкальциемия — утратой внимания, сонливостью и депрессией. Ацидоз также ведет к ступору или коме; D-лактатацидоз вызывает энцефалопатию у больных с еюноилеальным анастомозом.


Эндокринные нарушения

Состояния спутанности сознания, аффективные расстройства и психозы обычно наблюдаются при болезни Кушинга или у больных, длительно принимавших глю-кокортикоиды. Тиреотоксикоз вызывает беспокойство, бессонницу, тремор и делирий, сопровождающийся ажитацией. Синдром заторможенности и депрессии, названный «апатичным тиреотоксикозом», возникает у пожилых больных. Замедленное мышление, депрессия, деменция и кома наблюдаются при гипотирео-зе или болезни Аддисона. Немотивированную дурашливость и атаксию можно наблюдать при гипотиреозе, иногда с симптомами паранойи и психоза. Гипогликемия вызывает судороги и даже очаговые неврологические нарушения, когда уровень глюкозы падает ниже 1,4-1,7 ммоль/л. Из-за разнообразия клинических проявлений и риска возникновения поражения мозга гипогликемию следует иметь в виду при всех энцефалопатиях неясной этиологии. Необходимо определить содержание са-жара и назначить внутривенное введение декстрозы. Преходящая гипогликемия при опухоли островкового аппарата поджелудочной железы может проявляться как приступообразная энцефалопатия.


Смешанные энцефалопатии

Гиперкапническая энцефалопатия. Часто сочетается с головной болью, «порхающим» тремором, судорожными мышечными подергиваниями и, иногда, с отеком соска зрительного нерва.

Печеночная энцефалопатия. Также вызывает «порхающий» тремор, иногда перемежающийся с ригидностью, рефлекс Бабинского и судороги. На ЭЭГ обнаруживаются пароксизмальные трехфазные медленные волны. Стандартная терапевтическая схема включает ограничение приема белков с пищей, антибиотики внутрь, аци-дификапию содержимого толстой кишки лактулозой и лечение инфекции. Хроническая или рецидивирующая печеночная энцефалопатия может привести к renaii церебральной дегенерации. Синдром Репе — специфическая форма печеночной энцефалопатии у детей, характеризующаяся отеком головного мозга.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Возникает после инсультов, сопровождающихся потерей сознания; обычно наблюдается после сердечно-дыхательной недостаточности или остановки дыхания или сердечной деятельности, отравления СО, утопления и асфиксии (удушения). Каждое из указанных состояний при его продолжительности может вести к остаточным повреждениям головного мозга. Если сохраняется функция ствола мозга и возвращается самостоятельное дыхание, может наступить полное выздоровление. Неполное выздоровление ведет к возникновению постгипоксических синдромов, в их числе: вегетативная дистония, деменция, паркинсонизм, мозжечковая атаксия, интенционный миоклонус, амнезия Корсакова. Иногда спустя недели после первичного выздоровления от гипоксического инсульта, особенно в случаях отравления СО, возникает поздняя церебральная дегенерация.

Поражение почек. Уремия ведет к апатии, нарушению внимания, раздражительности, прогрессирующих до состояния делирия и ступора. Обычно возникает миоклонус или судороги. Приступообразная энцефалопатия с эпилептическими припадками, мышечными судорогами и головной болью иногда возникает как осложнение гемодиализа. Деменция после гемодиализа с возникновением дизартрии, миоклонуса, психоза и моторной афазии может быть связана с содержанием в диализате алюминия, поступающего в кровь больного.

Гипертензивная энцефалопатия. Проявляется головной болью, ретинопатией и уремией, может возникать как осложнение при беременности, почечной недостаточности, феохромоцитоме или первичной гипертензии.

Нутрициональная энцефалопатия. Возникает у больных с недостаточностью витамина В12, тиамина, ниацина, никотиновой кислоты или пиридоксина. Сопутствующими симптомами часто являются периферическая невропатия, дисфункция спинного мозга и изменения кожи и слизистых оболочек. Энцефалопатия Вернике характеризуется диплопией, нистагмом и атаксией. Раннее лечение тиамином может предотвратить наступление перманентного амнестического синдрома Корсакова. Энцефалопатия, вызванная дефицитом витамина В12, иногда ошибочно диагностируется как деменция Альцгеймера.

Токсические энцефалопатии. Встречаются часто. При таких состояниях следует провести скрининг крови и мочи на наличие наркотиков, салицилатов, снотворных, антидепрессантов, фенотиазинов, лития, антиконвульсантов, амфетаминов, алкоголя, мышьяка, свинца, висмута и монооксида углерода (СО).

Прочие. Заболевания, при которых также может наблюдаться энцефалопатия, включают бактериальный эндокардит, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, множественную жировую эмболию, брюшной тиф, СПИД, множественные интрацеребральные метастазы, печеночную порфирию, сосудистые заболевания, ДБСТ и гиперпролиферативные гематологические расстройства.

Поражения черепных нервов

1-12-2011, 12:23 Просмотров: 618

Поражения черепных нервов


Обонятельный нерв (I)

Обоняние может быть нарушено за счет: 1) нарушения доступа одоранта к обонятельному нейроэпителию (транспортная утрата обоняния), например, в связи с отеком слизистой оболочки носа при острых респираторных заболеваниях, аллергических ринитах или из-за структурных изменений полости носа (искривление носовой перегородки, полипы, опухоль); 2) повреждения рецепторной зоны (сенсорная утрата обоняния), например, разрушение обонятельного эпителия при вирусных инфекциях, опухолевых процессах, вдыхании токсичных химикатов, облучении головы; 3) повреждения обонятельных путей (невральная утрата обоняния), например, в результате травмы с переломом решетчатой пластинки или без него, новообразований передней черепной ямки, нейрофизиологических процедур, нейротоксичных лекарств или врожденных расстройств, таких как синдром Каллмрна.


Зрительный нерв (II)

Зрительные расстройства могут быть объяснены поражением определенной части зрительного пути при обследовании глазного яблока, сетчатки или соска зрительного нерва или при тщательной, до мельчайших нюансов, проверке полей зрения. Поражения сетчатки вызывают появление дугообразных, центральных или цен-троцекальных скотом. Поражения хиазмы приводят к битемпоральным гемианопсиям. Гомонимные гемианопсии возникают в поражениях, локализующихся позади хиазмы, полные поражения локализовать не имеет смысла. Частичная неконгруэнтная гомонимная гемианопсия предполагает поражение зрительного тракта или проводящих путей (поражение зрительного тракта подозревают при сочетании атрофии зрительного нерва и афферентного пупиллярного дефекта, тогда как при поражении области за коленчатым телом зрачки остаются в норме). Конгруэнтная (идентичная) гомонимная гемианопсия означает поражение коры.


Внутриглазная жидкость и глаукома

Глаукома — состояние, при котором повышенное внутриглазное давление (более 22 мм рт. ст.), передаваясь через внутриглазную жидкость, повреждает зрительный нерв. Глаукома является основной причиной слепоты в США.

Открытоугольная глаукома. Редко вызывает боль в глазах или отек роговицы. Потеря зрения отмечается сначала на периферии поля зрения, острота зрения сохраняется в норме до поздней стадии заболевания. Лечение: местно — холинергичес-кие препараты (пилокарпин или карбахол) и р-блокаторы (тимолол) с ингибиторами карбоангидразы (ацетазоламид или метазоламид) или без них.

Закрытоугольная глаукома. Может быть вызвана (ускорена) приемом препаратов, расширяющих зрачки. Симптомы: потеря зрения, расширение зрачков, боль и (при остром процессе) — эритема. Является неотложным состоянием и требует лечения внутривенным введением маннитола, парентерально ацетазоламидом и местно — пилокарпином или тимололом.

Врожденная глаукома. Редко.

Вторичная глаукома. Может быть связана с лейкемией, серповидно-клеточной анемией, макроглобулинемией Вальденстрема, анкилозирующим спондилитом, рев-матоидным артритом, саркоидозом, врожденной краснухой, онхоцеркозом, амилои-дозом, несовершенным остеогенезом, метастазами опухолей, нейрофиброматозом, синдромом Стерджа—Вебера, постоянным приемом глюкокортикоидов, амфетаминов, гексаметония, резерпина, антихолинергиков, травмой глаз, смещением хрусталика (гомоцистинурия и синдром Марфана).


Сетчатка

Заболевания сетчатки включают вазопатии, сопутствующие наиболее распространенным болезням (гипертензия, сахарный диабет); окклюзию центральной артерии сетчатки (с сегментарным разделением кровотока в ретинальных венах, молочно-белой сетчаткой и вишнево-красным пятном из-за сохранившейся васкуляриза-ции собственно сосудистой оболочки глаза), в связи с эмболией, височным артериитом, атеросклерозом, васкулитом, повышенной вязкостью крови; преходящую монокулярную слепоту (amaurosis fugax), возникающую из-за приступов ишемии сетчатки, обычно связанных с ипсилатеральным стенозом сонной артерии или эмболией ретинальных артерий. Обычно приступ слепоты развивается быстро (от 10 до 15 с) и описывается больным как тень, плавно и безболезненно затемняющая поле зрения, падая сверху вниз. В других случаях дефект зрения может быть описан как сужение поля зрения снизу. Слепота длится секунды или минуты, а затем зрение медленно и равномерно проясняется в обратной последовательности. Это состояние можно отличить от преходящей слепоты при классической мигрени, так как последняя часто начинается с бесформенных световых вспышек (фотопсия) или зигзагообразных линий (темное пятно с зигзагообразным контуром, или тейхоп-сия), двигающихся через поле зрения в течение нескольких минут, покидая гемиа-нопсическую скотому (хотя больные могут указывать на монокулярные симптомы). Заболевания сетчатки также могут быть обусловлены дегенеративным процессом, возникающим при пигментном ретините, при сопутствующих мультисистемных заболеваниях и токсическом воздействии лекарственных препаратов, в том числе фенотиазинов или хлорохина.


Зрительный нерв

Ретробульбарная зрительная невропатия, или неврит зрительного нерва. Характеризуется быстрым (часы или дни) развитием нарушения зрения одного или обоих глаз, обычно в связи с острой демиелинизацией зрительного нерва. Заболевание чаще возникает у детей, подростков или молодых людей. Полная слепота бывает редко. При осмотре: диск зрительного нерва и сетчатка в норме или может иметься воспаление соска зрительного нерва; движения глазами или давление на глазные яблоки вызывают боль; центральное зрение нарушается в большей степени, чем периферическое, рефлекс зрачка на свет нарушен (тест на вспышки света). СМЖ нормальна или имеется плеоцитоз (10-20/мкл) с доминированием каких-либо клеток или без него. В 50 % случаев в последующие 15 лет развиваются признаки рассеянного склероза. Другие причины заболевания: постинфекционный или диссеминированный энцефаломиелит, задний увеит, сосудистые поражения зрительного нерва, опухоли (глиома зрительного нерва, нейрофиброматоз, менингио-ма, метастазы) и грибковые инфекции.

Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Возникает в результате атеросклеротического или воспалительного заболевания глазной артерии или ее ветвей. Проявляется как острая безболезненная монокулярная потеря зрения с дефектом верхнего поля. Сосок зрительного нерва бледный и отечный с точечными перипапиллярными кровоизлияниями, желтое пятно и сетчатка в норме. При обследовании необходимо исключить височный артериит. Иногда причиной передней ишемической зрительной невропатии может быть микроэмболия (например, после хирургического вмешательства на сердце).

Токсическая или трофическая зрительная невропатия. Проявляется как одновременное нарушение зрения обоих глаз с центральными или центроцекальными скотомами, развивающееся в течение дней или недель. Токсичные вещества: метанол, хлорамфеникол, этамбутол, изониазид, сульфаниламиды, стрептомицин, дигиталис, спорынья, тяжелые металлы.

Битемпоральная гемианопсия обусловлена распространением на супраселляр-ную зону опухоли гипофиза или мешковидной аневризмы виллизиева круга, или менингиомой бугорка турецкого седла, или, реже, развивается в связи с саркоидозом, метастазами и болезнью Хенда—Крисчена—Шюллера.


Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы (III, IV, VI)

Изолированный паралич III или VI черепных нервов. Могут быть вызваны такими заболеваниями, как сахарный диабет, новообразования, повышенное внутричерепное давление (VI нерв), глиома варолиева моста у детей или метастатическая назофарингеальная опухоль у взрослых (VI нерв), опухоль основания мозга (III нерв), ишемический инфаркт нерва, аневризма виллизиева круга. При компрессионных поражениях III нерва зрачок обычно расширен, тогда как при инфаркте нерва зрачки не изменены.


Поражения III, IV и VI нервов. Могут происходить на уровне их ядер, на их протяжении от ствола мозга через субарахноидальное пространство, кавернозный синус или верхнюю глазничную щель (табл. 173-1).


Таблица 173-1 Синдромы поражения черепных нервов


Локализация
Пораженные черепные нервы
Типичные причины
Верхняя глазничная щель
III, IV, первая ветвь V, VI
Инвазивная опухоль клиновидной кости, аневризма
Латеральная стенка кавернозного синуса
III, IV, первая ветвь V, VI, часто с проптозом
Аневризма или тромбоз кавернозного синуса, инвазивные опухоли синусов и турецкого седла
Ретросфеноидальное пространство
II, III, IV, V, VI
Обширные опухоли средней черепной ямки
Верхушка каменистой кости
V.VI
Петрозит, опухоли височной кости
Внутренний слуховой проход
VII, VIII
Опухоли височной кости (дермоиды и др.), инфекционные процессы, неврома слухового нерва
Мостомозжечковый угол
V, VII, VIII и иногда IX
Неврома слухового нерва, менингиома
Яремное отверстие
IX, X, XI
Опухоли и аневризмы
Заднее латерокондилярное пространство
IX, X, XI, XII
Опухоли околоушной железы, каротидного гломуса, метастатические опухоли
Заднее ретропаротидное пространство
IX, X, XI, XII и синдром Горнера
Опухоли околоушной железы, каротидного гломуса, метастатические опухоли, опухоли лимфатических узлов, туберкулезный аденит

 

Источник: с изменениями Victor M, Martin JB: НРШ-13, р.2351

Синдром Толосы—Ханта. Болезненные комбинированные односторонние пора* жения, возникающие вследствие параселлярной гранулемы.

Гипофизарная апоплексия. Острая одно- или двусторонняя офтальмоплегия и дефект поля зрения, сопровождающиеся головной болью и (или) сонливостью.

Офтальмоплегия при мигрени. Преходящая офтальмоплегия при типичной мигрени.


Тройничный нерв (V)

Невралгия тройничного нерва (tic douloureux). Часто повторяющийся, мучительный приступ боли в губах, деснах, щеках или подбородке (редко — в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва), продолжающийся от нескольких секунд до нескольких минут. Возникает у людей среднего возраста или пожилых. Боль часто провоцируется раздражением тригтерных зон. Нарушение чувствительности не выявляется. Следует дифференцировать от других форм лицевых болей, возникающих в результате заболеваний челюсти, зубов или придаточных пазух носа. Три-геминальная невралгия изредка бывает вызвана вирусом herpes zoster или опухолью. Лечение: карбамазепин (1-1,5 г/сут в дробных дозах) эффективен в 75 % случаев; в период лечения следует выполнять клинический анализ крови для выявления редкого осложнения лечения — апластической анемии. Если медикаментозное лечение не дает эффекта, терапией выбора может быть хирургическое разрушение ганглия или субокципитальная краниоэктомия для декомпрессии тройничного нерва.

Тригеминальная невропатия. Может быть вызвана рядом редких состояний, обычно проявляется потерей чувствительности лица или слабостью челюстных мышц. Такими состояниями могут быть: опухоли средней черепной ямки, тройничного нерва, метастазы опухолей в основание черепа, поражения кавернозного синуса (с повреждением первой и второй ветвей V нерва) или верхней глазной щели (с повреждением первой ветви V нерва).


Лицевой нерв (VII)

Поражения VII черепного нерва или его ядра ведут к слабости мышц половины лица, которая распространяется на мышцы лба и круговую мышцу глаза; если поражение нерва происходит в фаллопиевом канале, наблюдается утрата вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и может иметь место гиперакузия; если поражение нерва происходит во внутреннем слуховом проходе, в процесс вовлекаются слуховой и вестибулярный нервы, тогда как поражения на уровне варолиева моста затрагивают отводящий нерв и очень часто пирамидный путь. Поражения периферического нерва при неполном восстановлении могут вести к диффузной продолжительной контрактуре пораженных лицевых мышц, иногда сочетающейся с синки-незиями других групп лицевых мышц и мышечными спазмами.

Паралич Белла. Наиболее частая форма идиопатического паралича лицевых мышц, обнаруживаемая ежегодно у 23 человек из 100 000. Мышечная слабость развивается за 12-48 ч, иногда ей предшествует боль за ушами. Полное выздоровление наступает у 80 % больных в течение нескольких недель или месяцев. Лечение включает защиту глаз во время сна; преднизон (60-80 мг/сут 5 дней, со снижением дозы в последующие 5 дней) может оказаться эффективным, но эффективность этого препарата окончательно не выяснена.

Синдром Ханта. Вызывается вирусом herpes zoster при поражении им коленчатого ганглия; отличается от паралича Белла наличием везикулярных высыпаний в глотке, наружном слуховом проходе и других частях наружного покрова черепа.

Неврома слухового нерва. Часто сдавливает VII нерв.

Опухоль или инфаркт варолиева моста. Могут вызвать слабость мышц лица за счет поражения мотонейронов ядра лицевого нерва.

Билатеральная лицевая диплегия. Может развиться при синдроме Гийена— Барре, саркоидозе, болезни Лайма и лепре.

Лицевой гемиспазм. Может возникать или в результате паралича Белла, при процессах, раздражающих лицевой нерв (невринома слухового нерва, аневризма основной артерии или аберрантная сосудистая компрессия нерва), или как идиопа-тическое заболевание.

Блефароспазм. Непроизвольный рецидивирующий спазм век обоих глаз, встречающийся у пожилых людей, иногда в сочетании со спазмом других мышц лица. Может проходить самостоятельно. Лечение: в тяжелых случаях декомпрессия лицевого нерва или его участка. По последним данным, оказалась эффективной местная инъекция ботулотоксина в круговую мышцу глаза, даже при повторном лечении.


Преддверно-улитковый нерв (VIII)

Головокружение, вызванное поражением вестибулярной части VIII черепного нерва, описано в гл. 10. Поражения слухового нерва вызывают нарушение слуха, которое может быть проводниковым, возникающим при поражении звукопроводящего аппарата в результате структурной аномалии наружного слухового прохода или среднего уха из-за опухоли, инфекции, травмы и т.д., или сенсорно-невральным, возникающим при поражении звуковоспринимающего аппарата из-за повреждения волосковых сенсорных клеток Кортиева органа в результате воздействия чрезмерного шума, вирусных инфекций, ототоксичных лекарственных препаратов, перелома височной кости, менингита, кохлеарного отосклероза, болезни Меньера, или в результате повреждения слухового нерва, возникающего главным образом из-за опухолей мостомозжечкового угла, или сосудистых, демиелинизирующих или дегенеративных заболеваний, поражающих центральные слуховые пути. Стволовые слуховые вызванные потенциалы — чувствительный и точный метод тестирования для дифференциации сенсорной потери слуха от невральной. Аудиометрия позволяет отличить проводниковую утрату слуха от сенсорно-невральной. Большинству больных с проводниковой и асимметричной сенсорно-невральной потерей слуха необходимо провести КТ-сканирование височной кости. При сенсорно-невральной потере слуха следует провести электронистагмографию и калорическую пробу.


Языкоглоточный нерв (IX)

Невралгия языкоглоточного нерва. Пароксизмальная, сильная боль в области миндалины, усиливающаяся при глотании. Выраженных чувствительных или двигательных нарушений нет. Лечение карбамазепином или фенитоином часто эффективно, но иногда необходимо хирургическое пересечение IX нерва около продолговатого мозга. Другие заболевания, повреждающие этот нерв, включают: опоясывающий герпес, компрессионную невропатию, когда она сочетается с параличом блуждающего или добавочного нервов и обусловлена опухолью или аневризмой в области яремного отверстия.


Блуждающий нерв (X)

Поражение блуждающего нерва вызывает дисфагию и дисфонию. Односторонние поражения вызывают свисание мягкого неба, утрату рвотного рефлекса и колебание латеральной стенки глотки по типу «занавески», голос пациента становится хриплым, носовым. Заболевания, при которых поражается блуждающий нерв, включают дифтерию (токсин), неопластические и инфекционные процессы в оболочках, опухоли и сосудистые повреждения продолговатого мозга, сдавление возвратного гортанного нерва в связи с интраторакальным процессом.


Подъязычный нерв (XII)

XII черепной нерв иннервирует ипсилатеральные мышцы языка. Поражения, нарушающие функцию нерва, могут локализоваться в стволе мозга (поражение двигательного ядра при опухоли, полиомиелите, заболеваниях двигательных нейронов), по ходу нерва в задней черепной ямке (платибазия, болезнь Педжета) или в подъязычном канале.

Афазия

1-12-2011, 12:20 Просмотров: 673

Афазия


Определение

Афазии — это расстройства восприятия и продукции устной или письменной речи. Афазии могут быть классифицированы на основании их клинических проявлений, анатомической локализации поражений, вызвавших афазию, этиологических факторов и сопутствующих клинических симптомов.


Глобальная (тотальная) афазия

Этиология. Окклюзия внутренней сонной артерии или средней мозговой артерии, снабжающей доминантное полушарие (реже кровоизлияние, травма или опухоль), приводящая к обширному поражению лобной, теменной и верхней части височной долей.

Клинические проявления. Нарушаются все стороны понимания и продукции речи. Больной не может читать, писать и повторять слова, наблюдается ухудшение слухового восприятия. Речь сведена к минимуму и замедлена. Обычно наблюдаются гемиплегия, потеря чувствительности на половине тела и гомонимная гемианоп-сия.


Афазия Брока (моторная или замедленная афазия)

Этиология. Поражение коры затрагивает нижнюю фронтальную извилину (зону Брока) доминантного полушария, хотя кортикальные и субкортикальные зоны вдоль и вверх от латеральной (сильвиевой) борозды и островка также могут быть изменены. Моторная афазия обычно возникает в результате нарушений кровообращения в бассейне верхней фронтальной ветви средней мозговой артерии, реже из-за опухоли, абсцесса, метастазов, субдуральной гематомы, энцефалита.

Клинические проявления. Речь редкая, медленная, с усилием, амелодичная, бедно артикулированная и в телеграфном стиле. У большинства больных имеются серьезные нарушения письменной речи. Понимание письменной и устной речи относительно сохранено. Больной осознает свой недостаток и явно фрустрирован. В случае обширных поражений могут развиваться спастический гемипарез и девиация глаз в сторону поражения. Чаще наблюдаются менее выраженные контралате-ральные проявления слабости мышц лица и рук. Редко обнаруживается потеря чувствительности, зрительные поля остаются интактными. Обычным явлением бывает щечно-язычная апраксия, в связи с чем у больных возникают трудности в имитационных движениях языка и губ, а также в выполнении этих движений по команде. Апраксия, затрагивающая ипсилатеральную кисть, может возникать из-за вовлечения в процесс волокон мозолистого тела.


Афазия Вернике (сенсорная или беглая афазия)

Этиология. Эмболическая окклюзия нижних ветвей средней мозговой артерии доминантного полушария (реже кровоизлияние, опухоль, энцефалит, абсцесс) с поражением коры, располагающейся у задней части латеральной (сильвиевой) борозды.

Клинические проявления. Несмотря на то, что речь больного звучит грамматически правильно, мелодично и без усилия («бегло»), ее трудно понять из-за путаницы в использовании слов, нарушения структуры предложения и применения временных форм, наличия неологизмов и парафазии. Особенно сильно нарушается понимание письменной и устной речи (чтение, письмо и повторение). Создается впечатление, что больной не осознает своих речевых недостатков. Сопутствующие клинические симптомы могут включать нарушения чувствительности, связанные с поражением теменной доли, и гомонимную гемианопсию. Двигательные расстройства редки.


Проводниковая афазия

Понимание речи и письменная речь в основном сохранены, речь больного беглая, хотя обычным явлением является парафазия. Серьезно нарушена функция повторения. Большинство случаев возникает из-за поражения супрамаргинальной извилины теменной доли доминантного полушария, верхней части височной доли доминантного полушария или дугообразного пучка. Поражения обычно возникают из-за эмболии либо восходящей теменной, либо задней височной ветвей средней мозговой артерии. Сопутствующими симптомами являются контралатеральная потеря чувствительности и гемианопсия.


Словесная глухота

Почти полная потеря слухового восприятия с неспособностью к повторению или написанию слов под диктовку с относительным сохранением речи и спонтанного письма. Восприятие (понимание) визуального или написанного языкового материала преобладает над слуховым восприятием информации. Поражения обычно локализуются непосредственно в первичной слуховой зоне коры (извилина Гешля) в верхней височной извилине или около нее. Причиной может быть инфаркт мозга, кровоизлияние или опухоль.


Словесная слепота

Отсутствие способности читать и, часто, различать цвета при сохранении беглости речи, понимания речи, повторения, письма под диктовку (алексия без аграфии). Поражение обычно затрагивает левую окципитостриарную зону коры и зрительные ассоциативные зоны, а также волокна валика мозолистого тела, соединяющие правую и левую ассоциативные зрительные зоны. У большинства больных наблюдаются сопутствующая правосторонняя гомонимная гемианопсия, расстройства чувствительности по гемитипу, нарушения памяти из-за сосудистых изменений, затрагивающих область васкуляризации левой задней мозговой артерии. В редких случаях причиной может быть опухоль или кровоизлияние.


Изоляция речевой зоны

Гипотензия, ишемия или гипоксия могут вести к инфарктам в пограничной зоне васкуляризации трех главных мозговых артерий с сохранностью области латеральной борозды (часть зоны васкуляризации средней мозговой артерии). У больных отмечаются выраженные очаговые симптомы, «попугайные» повторения произносимых слов (эхолалия) с незначительной или полностью отсутствующей спонтанной речью и пониманием сказанного.


Инструментальные исследования при афазии

КТ-сканирование или МРТ обычно определяют локализацию и природу поражения головного мозга. Ангиография помогает в точном определении специфических сосудистых синдромов.


Лечение афазии

Занятия с логопедом могут быть полезными в лечении определенных типов афазии.

Очаговые поражения мозга

1-12-2011, 12:14 Просмотров: 658

Очаговые поражения мозга


У больных с очаговыми поражениями мозга часто наблюдается целая группа симптомов, что дает возможность проницательному врачу 1) распознать наличие нарушения функций мозга; 2) связать это расстройство с конкретной зоной мозга и 3) с учетом этого и анамнеза провести дифференциальную диагностику. Поражение вызывает очаговые симптомы за счет разрушения функциональных центров или нервных путей, их соединяющих.


Таблица 171-1 Поражения лобной доли


Локализация поражения
Признаки
Двигательная зона коры, первичная или дополнительная
Контралатеральный спастический парез
Премоторная зона коры
Хватательный рефлекс; идеомоторная диспраксия
Лобные корковые центры поворота головы и глаз в противоположную сторону
Парез взора в противоположную очагу сторону; глаза, а иногда голова повернуты в сторону поражения
Передние отделы, префронтальная кора
Поражения могут быть относительно бессимптомными, но обширные или билатеральные поражения могут вызывать потерю инициативности, беспричинную веселость, импульсивность, персеверацию, апраксию при ходьбе
Зоны, располагающиеся кпереди от роландовой борозды
Поражения на доминантной стороне вызывают мутизм, экспрессивную афазию, часто с билатеральной апраксией

 

Таблица 171-2 Поражения височной доли


Локализация поражения
Признаки
Верхняя извилина и прилежащая нижняя теменная извилина доминантного полушария Рецептивная афазия Вернике с неразборчивой речью, неспособностью к пониманию устной и письменной речи, часто с ажитацией
 Слуховая зона коры билатерально 
 
 
 Корковая глухота 
Медио-базальная кора Эмоциональные нарушения, психотическое поведение; при билатеральном повреждении -синдром Клювера — Бьюси 
Гиппокамп Потеря кратковременной памяти при билатеральном повреждении или повреждении доминантного полушария

 

Таблица 171-3 Поражения теменной доли


Локализация поражения
Признаки
Постцентральная чувствительная зона коры
Дефект в сенсорной дискриминации: снижение способности различать два одновременно наносимых раздражения, астереогнозия и т.д.
Ангулярная извилина доминантного полушария
Аграфия, акалькулия, нарушение способности различать правое и левое, пальцевая агнозия, алексия
Теменная извилина субдоминантного полушария
Контралатеральная зрительная невнимательность, игнорирование контралатеральной стороны, конструктивная апраксия, утрата осознания двигательного дефицита

 

ЛОБНАЯЯ ДОЛЯ (табл. 171-1)

Обширная патология передней лобной доли может вызвать лишь легкие изменения личности, заметные для членов семьи больного и ложно диагностируемые как депрессия или нарушение мышления.


ВИСОЧНАЯ ДОЛЯ (табл. 171-2)

Центры, расположенные в височной доле, играют важную роль в речи, памяти, эмоциях. Левое полушарие координирует речь у почти всех правшей и у 60 % левшей.


Теменная доля (табл. 171-3)

Поражения теменной доли вызывают нарушения корковой чувствительности, например, дискриминационной, способности тактильного распознавания предметов (астереогнозия), а также более затрудненного чувства положения тела в пространстве.


Затылочная доля

Затылочные доли связаны, в основном, с функцией зрения. Поражение коры затылочной доли ниже шпорной борозды (или поражение височной доли с повреждением зрительных путей к этим участкам коры) вызывает контралатеральную верхнеквадрантную гемианопсию (квадрантанопию). Повреждение коры затылочной доли выше шпорной борозды или зрительных путей в теменной доле вызывает контралатеральную нижнеквадрантную гемианопсию (квадрантанопию). Билатеральные повреждения вызывают затылочную (корковую) слепоту. Иногда больной не подозревает о дефекте зрения.


Таламус

Все поступающие соматосенсорные сигналы обрабатываются в таламусе на пути к корковым центрам. Односторонние поражения таламуса вызывают контралате-


Таблица 171-4 Поражения ствола мозга


Локализация поражения
Признаки
Верхние отделы среднего мозга
Паралич взора вверх и конвергенции, миоз, абулия, дезориентация, поражение III нерва
Граница моста и продолговатого мозга
Контралатеральная гемиплегия, поражение VI и VII нервов, ипсилатеральная потеря болевой чувствительности лица, Контралатеральная потеря чувствительности тела и конечностей
Латеральная часть продолговатого мозга
Головокружение, нистагм, ипсилатеральная атаксия, потеря болевой чувствительности половины лица, миоз, птоз, ангидроз, Контралатеральная потеря болевой чувствительности тела и конечностей

 

ральную общую гемианестезию. Может развиться болевой синдром, ведущий к нетрудоспособности больного. Многие нейронные цепи включают петли, проходящие через таламус, в связи с чем у больных с поражением таламуса могут развиваться такие симптомы, как афазия, «порхающий тремор», хореоатетоз. Зрачки могут быть сужены.


СТВОЛ МОЗГА (табл. 171-4)

Все восходящие и нисходящие нервные импульсы должны пройти через стволовую часть мозга. Сравнительно небольшие поражения можно точно диагностировать с помощью нейроанатомических критериев.

Заболевания двигательных нейронов, включая боковой амиотрофический склероз (БАС)

1-12-2011, 12:05 Просмотров: 592

Заболевания двигательных нейронов, включая боковой амиотрофический склероз (БАС)


Этиология

Поражения, вызываемые дегенерацией мотонейронов на всех уровнях ЦНС, включая передние рога спинного мозга, двигательные ядра ствола мозга и двигательную зону коры. Семейный боковой амиотрофический склероз (СБАС) составляет 5-10 % от общего числа случаев и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Синдромы, клинически не отличимые от классического БАС, могут возникать в результате интоксикации ртутью, свинцом или алюминием, а также при гиперпарати-реозе, тиреотоксикозе, иметь иммунологический или паранеопластический патогенез, возникать вследствие наследственных биохимических нарушений. Опухоли, расположенные вблизи foramen magnum, опухоли верхних отделов спинного мозга, цервикальный спондилез, хронические полирадикулопатии, полимиозит, спиналь-ные мышечные атрофии; диабет, сифилис, поздние постполиомиелитические амио-трофии — все эти состояния могут вызывать появление симптомов, встречающихся при БАС, и их следует учитывать при дифференциальной диагностике (табл. 170-1).


Анамнез

Начало заболевания приходится на средний возраст, причем в большинстве случаев больные погибают в течение 3-5 лет. Наиболее частые начальные симптомы: слабость, мышечная атрофия, ригидность и судороги, подергивания мышц кисти и плеча. Ноги страдают меньше, чем руки, больные жалуются на ригидность, судороги в ногах и общую слабость. Признаки вовлечения в патологический процесс ствола мозга включают дизартрию и дисфагию.


Физикальное исследование

Поражение периферических двигательных нейронов ведет к слабости и атрофии, охватывающим сперва мелкие мышцы кисти, а позднее генерализованные. В пораженных мышцах наблюдаются фасцикуляции, могут быть фибрилляции языка. Гиперрефлексия, спастичность и разгибательное положение пальца стопы слабой, атрофичной конечности подтверждают заболевание верхних моторных нейронов. Поражение ствола мозга проявляется атрофией языка, нарушением артикуляции, фонации, глотания и псевдобульбарным параличом (насильственный смех, плач). Важными дополнительными признаками БАС являются сохранение интеллекта, отсутствие нарушений чувствительной сферы и отсутствие дисфункции прямой кишки и мочевого пузыря.


Таблица 170-1 Этиология и обследование при вторичных нарушениях моторных нейронов

Диагностические категории
Исследования
Структурные поражения

Парасагиттальные опухоли или опухоли большого затылочного отверстия Спондилез шейного отдела Синдром Арнольда— Киари, или гидромиелия Артериовенозная аномалия спинного мозга

МРТ головы (включая большое затылочное отверстие), шейного отдела позвоночника.
Инфекции

Бактериальные — столбняк, болезнь Лайма Вирусные — полиомиелит, опоясывающий лишай Ретровирусная миелопатия

Исследование СМЖ, посев Титр Lyme-антител в сыворотке Титр антивирусных антител HTLV-1
Интоксикации, физические агенты

Токсины — свинец, алюминий, другие металлы. Медикаменты — стрихнин, фенитоин Электрошок Рентгеновское излучение

Суточная моча на тяжелые металлы; сыворотка и моча на свинец и алюминий
Иммунологические механизмы

Дискразия плазмоцитов Аутоиммунная полирадикулоневропатия

Клинический анализ крови, СОЭ, иммунный электрофорез, aHTH-GM1-Ig
Паранеопластические

Паракарциноматозные Паралимфоматозные

Анти-Ни-антитела, биопсия костного мозга
Метаболические

Гипогликемия Гиперпаратиреоз Тиреотоксикоз Дефицит фолиевой кислоты, витаминов В12,Е Мальабсорбция

Скрининг-тест на сахар, рутинные биохимические анализы, включая кальций; функции щитовидной железы Уровень витаминов В12, фолиевой кислоты Жиры в кале, каротин, ПВ
Наследственные биохимические нарушения

Дефект андроген-рецепторов (болезнь Кеннеди) Недостаточность гексозаминидазы Недостаточность а-глюкозидазы (болезнь Помпе) Гиперлипидемия Гиперглицинурия Метилкротонилглицинурия

Аномальная вставка CAG-повтора Лизосомальный энзим-скрининг Липидный электрофорез Аминокислоты в моче и сыворотке Аминокислоты в СМЖ

 

Инструментальное обследование

ЭМГ дает объективное подтверждение мышечной денервации, так же как и вовлечения мышц, иннервируемых различными периферическими нервами и нервными корешками. Миелография, КТ и МРТ позволяют исключить компрессионные синдромы. СМЖ в норме. Содержание мышечных ферментов (в том числе креатин-киназы) может быть повышено. Имеются сообщения о выявлении сывороточных антител к ганглиозидам GMt и GD,b в ряде случаев заболевания (процентное соотношение вариабельно). Исследование функции легких может выявить показания к проведению ИВЛ. Для исключения других заболеваний проводят следующие тесты: скрининг мочи и сыворотки на тяжелые металлы, исследование функции щитовидной железы, иммуноэлектрофорез сыворотки, скрининг лизосомальных ферментов, содержание витамина В12, серологические исследования на сифилис, клинический анализ крови, СОЭ, биохимия сыворотки крови. При одной из разновидностей семейного бокового амиотрофического склероза имеются мутации в ферменте супероксиддисмутаза.


Осложнения

Слабость дыхательной мускулатуры ведет к дыхательной недостаточности; дис-фагия может вызвать аспирационную пневмонию и снижение энергетического баланса.


Лечение

Не существует эффективного лечения БАС; хотя некоторые типы вторичных нарушений двигательных нейронов, напоминающие БАС, излечимы (см. табл. 171-1). Все больные должны быть подвергнуты тщательному обследованию на выявление этих расстройств. У некоторых больных БАС внутривенное или интрате-кальное введение тиреотропин-рилизинг-гормона (ТРГ) может вызвать временное улучшение двигательной функции, но эта мера не дает длительного терапевтического эффекта. В последнее время были выделены и биологически охарактеризованы несколько тропных мотонейронных факторов. Применение двух из них, цили-арного нейротропного фактора (ЦНФ) и инсулиноподобного фактора роста (ИФР), для лечения БАС находится в стадии клинического изучения. Поддерживающая терапия включает обеспечение достаточной вентиляции помещения, компенсацию дыхательной недостаточности, невербальные, электронные или механические коммуникационные устройства для пациентов с анартрией, коррекцию диеты для обеспечения энергетических потребностей. Необходимо обеспечить больного реабилитационными устройствами и механизмами (ортопедические аппараты, лонгеты, трости, ходунки, механизированные кресла-каталки).

Болезнь Паркинсона

1-12-2011, 12:02 Просмотров: 677

Болезнь Паркинсона


Этиология

Дегенерация нейронов в дофаминергической стриатонигральной системе. Симптомы паркинсонизма могут развиваться вследствие приема больших транквилизаторов и других лекарственных препаратов, которые нарушают дофаминергичес-кую функцию (фенотиазины, резерпин, альфа-метилдопа), отравления СО, интоксикации марганцем и другими тяжелыми металлами. В редких случаях заболевание возникает после вирусного энцефалита или связано с очаговыми поражениями черной субстанции и полосатого тела. Паркинсонизм также развивается при других дегенеративных неврологических заболеваниях (стриатонигральная дегенерация, оли-вопонтоцеребеллярная атрофия, прогрессирующий супрануклеарный паралич).


Клинические проявления

Заболевание начинается в возрасте 40-70 лет с последующим хроническим про-грессированием. Клинические симптомы включают тремор, ригидность, замедленность и скованность движений, нарушение почерка, трудности при вставании со стула или поворачивании в постели, а также нарушения позы и походки. Кроме того, больные жалуются на повышенную потливость и саливацию, постуральную гипотен-зию, легкую деменцию (до '/4 пациентов) и депрессию.


Физикальное обследование

Тремор в покое (4-5 Гц) сперва заметен в кистях и пальцах («катание пилюль»), но позднее могут вовлекаться ноги, лицо и язык. Могут наблюдаться более быстрые (7-8 Гц) движения — «тремор действия». Медлительность и ограниченность движений (брадикинезия) можно определить, проверив быстрые движения (например, «хлопните по моей руке!») и движения с быстрым чередованием; наложение тремо-ра на пассивные движения вызывает ощущение «зубчатого колеса», что легче всего демонстрируется при движениях в лучезапястном суставе. Ригидностью вызвано сопротивление пассивным движениям конечностей. Постуральные расстройства ведут к сгибанию (наклону вперед) головы и туловища, флексии в коленных и локтевых суставах, позиционным деформациям кистей рук. У больных наблюдается редкое мигание, застывшее невыразительное («маскообразное») лицо, уменьшение количества спонтанных и ассоциированных движений (размахивание руками при ходьбе). Нарушения походки выражаются в мелких шаркающих шагах больных, им трудно начать движение и повернуться, они передвигаются семенящими шажками и часто падают. Кроме того, могут наблюдаться такие симптомы, как микрография, гипофония, гипометрические саккадные движения глаз, избыточные слюнотечение и себоррея. В далеко зашедших случаях обычно имеется некоторая степень интеллектуальной деградации. Параличи, изменения сухожильных рефлексов и нарушения чувствительности не отмечаются.


Осложнения

Аспирационная пневмония, пролежни и другие осложнения, возникающие в результате истощения и общего ослабления организма, часто встречаются в запущенных случаях болезни Паркинсона.


Исследования

Диагноз базируется на данных анамнеза и клинических показателях. Результаты КТ-сканирования, МРТ, ЭЭГ и исследования СМЖ обычно нормальны. Нейро-физиологическое исследование позволяет определить нарушения интеллекта. В некоторых случаях полезно определение и запись частоты тремора, ритма и амплитуды.


Лечение

Паркинсонизм, вызванный приемом лекарственных препаратов, лечат снижением дозы препарата или назначения антихолинергических средств. Антихолинергичес-кие препараты [тригексифенидил (Артан) 1-5 мг 3 раза в день или бензтропин (Ко-гентин) 0,5-2 мг 3 раза в день] применяют в лечении легких случаев идиопатической болезни Паркинсона для подавления тремора покоя (табл. 169-1). р-Блокаторы (про-пранолол 40-80 мг 3 раза в день, метопролол) эффективны при треморе действия. Примидон также эффективен. Синемет (карбидопа/леводопа) — основной препарат для лечения большинства случаев заболевания. Препараты, обладающие сродством к дофаминовым рецепторам (бромкриптин), и амантадин служат вспомогательными средствами. При тяжелом треморе применяют стереотаксическое хирургическое вмешательство с локальной деструкцией вентролатерального ядра таламуса. Попытки трансплантации медуллярной и зародышевой тканей надпочечников в полосатое тело остаются на уровне экспериментальных разработок, и их эффективность оценивается.

 

Таблица 169-1 Дозировка лекарственных препаратов, применяемых в лечении болезни Паркинсона


Препарат
Фирменное название
Доза
Побочное действие
Тригексифенидил
Артан
1-5мг 3 раза в день
Сухость во рту, затуманенность зрения, спутанность сознания
Бензтропин
Когентин
0,5-2 мг 3 раза в день
Сухость во рту, спутанность сознания
Процеклидин
Кемадрин
2,5-5 мг 3 раза в день
Сухость во рту, затуманенность зрения, жалобы со стороны ЖКТ
Карбидопа/ леводопа
Синемет
10/100-25/ 250 мг; медленное повышение дозы до 3-4 раз в день
Ортостатическая гипотензия, жалобы со стороны ЖКТ, галлюцинации, спутанность сознания
Амантадин
Симметрел, Мидантан
100мг 2 раза в день
Депрессия, постуральная гипотензия, психоз, задержка мочи
Бромокриптин
Парлодел
10-100 мг/сут в дробных дозах
Постуральная гипотензия, тошнота и рвота, психоз, галлюцинации, дискинезии.
Перголид
Пермакс
0,05-5 мг/сут в дробных дозах
Тошнота, головокружение, галлюцинации, спутанность сознания, постуральная гипотензия, дискинезии
L-Депренил
Элдеприл
5мг 2 раза в день
Тошнота, головокружение, спутанность сознания, галлюцинации

Болезнь Альцгеймера и другие деменции

1-12-2011, 11:48 Просмотров: 578

Болезнь Альцгеймера и другие деменции


Этиология

Около 70 % случаев прогрессирующей деменции взрослых приходится на болезнь Альцгеймера (БА). Другие причины (по убыванию): мультиинфарктная демен-ция (МИД), деменция, связанная с нарушением питания, метаболизма или эндокринная (включая синдром Вернике — Корсакова), опухоли мозга, хроническая инфекция ЦНС и гидроцефалия с нормальным давлением (ГНД). Менее частыми причинами деменции служат болезнь Хантингтона (БХ), болезнь Крейтцфельда — Якоба (см. гл. 166) и болезнь Пика. Энцефалопатия при СПИДе также является важной причиной деменции в группах риска.


Клинические проявления

Деменция определяется как отклонение когнитивной функции от исходного уровня в сторону деградации. Хотя обычно на передний план выступают нарушения памяти (особенно кратковременной), могут быть затронуты все аспекты кортикальных функций, что ведет к дезориентации во времени и пространстве, нарушениям оценки окружающей действительности и концентрации внимания (способности сосредоточиться), афазии, апраксии и алексин. Уровень сознания обычно нормален; наличие галлюцинаций или спутанного сознания (ажитации) должно наводить на мысль о других причинах деменции (токсической, метаболической, лекарственной или инфекционной).


Болезнь Альцгеймера

Первоначально проявляется потерей памяти, но вскоре затрагивает и другие когнитивные функции с проявлениями афазии, апраксии или трудностью оценки окружающей действительности. Личность пациента сохранена, и поверхностное обследование может не выявить признаков развития деменции. Симптомы заболевания обычно первыми замечают члены семьи; больной часто не подозревает о серьезной степени потери памяти. Заболевание характеризуется невропатологическими нарушениями — нейрофибриллярными отложениями в нейронах и образованием сенильных бляшек, наиболее часто в гиппокампе и ассоциативной зоне коры головного мозга. Сходные невропатологические нарушения имеются и при болезни Дауна. Семейную болезнь Альцгеймера (10 %) связывают с генами, локализованными в 14-й и, реже, в 21-й хромосоме. Сенильная бляшка имеет внеклеточное амилоидное ядро, образованное из белка-предшественника амилоида (БПА), который закодирован геном 21-й хромосомы. БПА — гликопротеин мембраны; при Б А он синтезируется в избытке, что сопровождается его патологическим отложением. Изменения БПА служат причиной раннего начала СБА. Факторы риска развития БА: старческий возраст, отягощенная наследственность, наличие изоформы Е4 аполи-попротеида. Аполипопротеид Е2 оказывает защитное действие.


Мультиинфарктная деменция (МИД)

Наибольший риск заболевания — у больных с гипертензией, сахарным диабетом и гиперхолестеринемией. Ключом к диагнозу является наличие в анамнезе инсультов, асимметричных неврологических расстройств и псевдобульбарного паралича. КТ и МРТ выявляют множественные очаги поражения.

Деменция токсическая, метаболическая или алиментарная. Пациенты должны быть обследованы на наличие системных проявлений витаминной недостаточности (витамин В12, тиамин), эндокринных нарушений (гипотиреоз, гиперкальциемия), в анамнезе сведения о приеме лекарственных средств. У больных энцефалопатией Вернике (дефицит витамина В,) наблюдается потеря памяти и спутанность сознания, глазодвигательные нарушения (поражение VI нерва, нистагм), атаксия. Преходящие нарушения памяти получили название синдрома Корсакова. У больных с этим синдромом нарушена способность к заучиванию или запоминанию новых сведений, отмечается конфабуляция, но остальные высшие функции коры (речь, счет и др.) близки к норме.

Опухоли мозга и субдуральные гематомы (см. гл. 164). Данные КТ или МРТ позволяют уточнить диагноз.

Инфекции ЦНС. При обследовании ЦНС обнаруживают криптококкоз (тору-лез), нейросифилис и другие хронические инфекции. Начальным проявлением СПИДа может быть асептический менингит с последующей прогрессирующей де-менцией. Имеются изменения СМЖ (лейкоцитарный плеоцитоз). Из СМЖ или мозга выявляют антиген ВИЧ.

Гидроцефалия с нормальным давлением (ГНД). Ее следует заподозрить у пожилых пациентов с сочетанием нарушений походки, деменции и недержания мочи. Диагностика затруднена у пожилых больных с корковой атрофией и гидроцефалией ex vacuo. Для диагностики требуется госпитализация больного.


Болезнь Хантингтона

Аутосомно-доминантное заболевание (ген в 4р16 хромосоме), встречается в возрасте 20-50 лет и проявляется симптомами депрессии, хореиформными движениями и подкорковой деменцией — абулия, расстройство внимания, нарушение концентрации внимания. Симптомы потери памяти менее выражены. КТ- и МР-сканиро-вание выявляет атрофию хвостатого ядра. Сейчас доступно генетическое тестирование с выявлением более 37 повторений триплетов CAG (при норме 15-35).

Лимбический энцефалит (см. гл. 182). Болезнь Крейтцфельда—Якоба (см. гл. 166).


Обследование больного

Схема лабораторного обследования больного с диагнозом деменции должна включать: 1) клинический анализ крови; СОЭ; 2) кальций сыворотки, электролиты, В12, фолаты, функциональные тесты печени, почек и щитовидной железы; 3) КТ или МРТ; 4) анализ СМЖ — цитоз, содержание белка, цитология и 5) серологическую диагностику для исключения сифилиса. При показаниях необходимо провести тест на определение антител к ВИЧ.


Дифференциальная диагностика

Отдифференцировать депрессивную псевдодеменцию от истинной деменции трудно. Больные старше 60 лет, как правило, жалуются на снижение памяти, возникающее обычно из-за старческой забывчивости. И в том, и в другом случаях клинические функциональные исследования памяти не выявляют серьезных нарушений. Полезна диагностическая шкала для мини-исследования ментального статуса (см. табл. 168-1). Деменция может развиться и при болезни Паркинсона (см. гл. 169).


Лечение

Курабельных больных (10 %) выявляют в результате лабораторных исследований. Гидроцефалия с нормальным давлением (ГНД) может быть излечена в 2/3 случаев путем шунтирования. Инкурабельные случаи деменции включают болезни Аль-цгеймера, Хантингтона, Крейтцфельда — Якоба.


Таблица 148-1 Мини-исследование ментального статуса


Исследование_________________

Больной_____________________ 
Обследующий___________________
Дата__________________


Максимальное число баллов
Баллы
 

5
()
()
Ориентировка
Какой сейчас (год), (время года), (день), (месяц)? Где мы находимся? (государство), (страна), (город), (больница), (этаж)?
3
()
Регистрация

Назовите 3 предмета: дается 1 с на каждое название. Потом попросите больного назвать все три предмета после того, как это сделали вы. Поставьте 1 балл за каждый правильный ответ. Повторяйте задание до тех пор, пока больной не запомнит все 3. Сосчитайте попытки и запишите. Попытки

5
()
Внимание и счет

Серия 7 с 1 балл за каждый правильный ответ. Остановитесь после пяти ответов. Альтернатива: произнесите по буквам в обратном порядке слово «...»

3
()
Воспроизведение

Спросите о трех предметах, названия которых повторялись ранее. 1 балл за каждый правильный ответ.

9
()
Речь

Назовите предметы, например карандаш и наручные часы (2 балла). Повторите фразу: «...» (1 балл). Выполните команду, состоящую из трех этапов: «Возьмите лист бумаги в правую руку, сложите его пополам и положите на пол» (3 балла). Прочитайте и выполните задание: «Закройте глаза» (1 балл). Напишите предложение (1 балл). Скопируйте рисунок (1 балл). Общее количество баллов Оцените уровень сознания по следующим градациям:

 
 
Ясное Вялость Сопор Кома

 

ИНСТРУКЦИИ ПО ПРИМЕНЕНИЮ ШКАЛЫ:


Ориентировка

Спросите пациента о дате. Затем задайте специальные вопросы на пропущенные части ответа, например: «Не могли бы вы назвать также время года?» 1 балл за каждый правильный ответ. Далее спросите: «Можете ли вы назвать больницу, в которой находитесь?» (город, страну и т.д.), 1 балл за каждый правильный ответ.


Память

Спросите больного, можно ли проверить его память. Затем назовите три не связанных друг с другом предмета, четко и медленно (примерно 1 с на каждое название). После того, как вы назвали все три предмета, попросите повторить их названия. Это первое повторение определяет количество баллов (0-3), но продолжайте называть их, пока больной не сможет повторить все три названия, вплоть до 6 попыток. Если больной так и не смог запомнить все 3 названия, его способность к воспроизведению не может быть оценена положительно.


Внимание и счет

Попросите больного вычитать последовательно из 100 по 7. Остановитесь после пяти вычитаний (93, 86, 79, 72, 65). Подсчитайте общее количество правильных ответов. Если больной не сможет выполнить или не выполнит это задание, попросите его произнести слово по буквам в обратном порядке, например, слово «город». Количество баллов соответствует количеству букв, поставленных в правильном порядке, например: дорог = 5, догор = 3.


Воспроизведение

Спросите больного, может ли он назвать те три предмета, которые вы просили его запомнить ранее. Количество баллов 0-3.


Речь

Называние: покажите больному свои часы и спросите у него, что это. Повторите то же с карандашом. Количество баллов 0-2. Повторение: попросите больного повторить за вами предложение. Разрешается только одна попытка. Количество баллов 0-1. Трехэтапная команда: дайте больному простой чистый лист бумаги и повторите команду. 1 балл за каждый правильно выполненный этап команды. Чтение: на чистом листе бумаги напишите предложение «Закройте глаза» (буквы должны быть достаточно крупными, чтобы больной мог видеть их ясно). Попросите больного прочитать и выполнить то, что там написано. 1 балл только в том случае, если пациент действительно закрыл глаза. Письмо: дайте больному чистый лист бумаги и попросите его написать предложение для вас. Не диктуйте предложение; оно должно быть написано самостоятельно. Оно должно содержать подлежащее и сказуемое и быть разумным. Не обязательно исправлять грамматические ошибки и пунктуацию. Копирование: на чистом листе бумаги нарисуйте два перекрещенных пятиугольника (сторона каждого пятиугольника размером 2,5 см) и попросите пациента в точности их скопировать. На его рисунке должны присутствовать все 10 углов и два угла должны пересекаться (за все это - 1 балл). Тремор и поворот рисунка не учитывается.

Установите уровень сознания больного в соответствии с градациями от «ясное» до «кома».

Источник: Воспроизведение разрешено из Folstein et al. Psychiatr Res 12; 189, 1975.

Рассеянный склероз (PC)

1-12-2011, 11:40 Просмотров: 608

Рассеянный склероз (PC)


Патология

Морфологически характеризуется образованием очагов демиелинизации («бляшек») различной величины и «возраста», рассеянных в белом веществе ЦНС, со склонностью к расположению в перивентрикулярном и субпиальном белом веществе мозга, зрительных нервах, стволе головного мозга, мозжечке и спинном мозгу.


Клинические проявления

Заболевание начинается на 3-4-м десятилетии жизни рецидивирующими очаговыми неврологическими симптомами, проявляющимися с различными интервалами, длящимися неделями, с последующим возможным регрессом. Реже имеет место медленно прогрессирующее течение. Обострение заболевания может быть вызвано утомлением, стрессом, физической нагрузкой или жарой. Клинические проявления PC изменчивы (табл. 167-1), обычно имеется слабость и (или) нарушение чувствительности конечностей, снижение зрения, нарушения походки и координации, частые и императивные позывы к мочеиспусканию. Изменения мотори-ки могут выражаться в ощущении тяжести конечности, ее слабости, ригидности или неловкости. Обычные субъективные расстройства — парестезии (ощущение покалывания, онемения в какой-либо зоне). Неврит зрительного нерва ведет к неясному или затуманенному зрению, особенно в центральной части поля зрения, часто с сопутствующими болями в ретроорбитальной области, усиливающимися при движении глаз. Поражение ствола головного мозга сопровождается диплопией, нистагмом, головокружением, болями в области лицевой части черепа (включая невралгию тройничного нерва), онемением лица, слабостью мимических мышц или гемис-пазмом лица. Нарушения координации, атаксия, тремор и дизартрия свидетельствуют о поражении мозжечка. Диагностические критерии PC перечислены в табл. 167-2 и должны помочь клинической оценке, но не заменить ее.


Физикальное исследование

Могут быть выявлены изменения полей и снижение остроты зрения, нарушение цветового восприятия, бледность соска или неврит зрительного нерва, патологические зрачковые рефлексы, нистагм, внутриядерная офтальмоплегия (нарушение приведения и нистагм одного глаза при взгляде в сторону), онемение лица или слабость лицевых мышц, дизартрия, нарушение координации движений, атаксия, слабость или спастичность мышц, гиперрефлексия, утрата брюшных рефлексов, клонус стопы, симптом Бабинского, нарушения чувствительности.


Таблица 167-1 Начальные симптомы рассеянного склероза


Симптом
Процент
Симптом
Процент
Мышечная слабость
35
Симптом Лермитта*
3
Потеря чувствительности
37
Боли
3
Парестезии
24
Деменция
2
Неврит зрительного нерва
36
Потеря зрения
2
Диплопия
15
Паралич мышц лица
1
Атаксия
11
Импотенция
1
Головокружение
6
Миокимия
1
Пароксизмальные состояния
4
Эпилепсия
1
Расстройства мочеиспускания
4
Падения
1

 

* Симптом Лермитта — внезапная кратковременная боль, возникающая при наклоне головы и распространяющаяся сверху вниз по позвоночнику. Источник: After Matthews et al: HPIM-13, p. 2288.


Инструментальные исследования

МРТ — наиболее чувствительный метод выявления демиелинизирующих поражений. МР-сканирование выявляет патологию у более чем 90 % больных с определенным PC. Внутривенное введение производных гадолиниума (магневист, ом-нитскан) может повысить эффективность обнаружения очагов поражения. КТ-ска-нирование, особенно с высокими дозами контраста и задержкой изображения, также может обнаружить бляшки. Исследование зрительных, слуховых и соматосенсор-ных вызванных потенциалов имеет диагностическую ценность при клинически «немых» поражениях. Один или более видов вызванных потенциалов бывает патологическим более чем у 80 % больных с достоверным диагнозом PC. Изменения СМЖ включают: обнаружение моноспецифических аутоантител (75-90 %), повышение уровня IgG (80%) и основного белка миелина, умеренного лимфоцитарного плео-цитоза (5-75 клеток в 25%), небольшого повышения общего белка. Исследование уродинамики необходимо для диагностики и терапии нарушений функции мочевого пузыря. КТ-сканирование, МРТ-исследование и миелографию применяют для исключения других патологических процессов, имитирующих PC.


Лечение

PC находится в состоянии непрерывного усовершенствования и развития. Варианты выбора схем лечения представлены на рис. 167-1. Глюкокортикоиды весьма эффективны для уменьшении тяжести острых приступов, хотя не доказана их эффективность в повышении степени излеченности больных или предотвращении последующего нарастания неврологической дисфункции. Терапевтические схемы приведены в табл. 167-3. Некоторые авторы полагают, что иммуносупрессоры (цик-лофосфамид) снижают частоту обострений и прекращают прогрессирование заболевания, но пока нет единого мнения по поводу этого вида лечения. В недавних исследованиях высказано предположение, что р-интерферон может быть эффективен для отдельных больных с заболеванием, развивающимся по схеме «рецидив-ремиссия».


Таблица 167-2 Диагностические критерии рассеянного склероза



1. Объективные признаки органического поражения ЦНС.
2. Патологические проявления должны отражать, главным образом, поражение длинных проводящих путей белого вещества мозга, обычно: 
а) пирамидных путей; б) мозжечковых путей; в) медиального продольного пучка; г) зрительного нерва и д) задних столбов спинного мозга.
3. Неврологическое исследование или анамнез указывают на поражение двух или более областей ЦНС.
а. МРТ может быть использовано для обследования больных моложе 40 лет для выявления второго очага поражения, если при осмотре был выявлен только один очаг. МРТ подтверждает диагноз, если выявлены четыре очага поражения белого вещества, либо три очага, один из которых расположен в перивентрикулярной области. Выявленные очаги должны быть не менее 3 мм в диаметре.
б. Метод вызванных потенциалов применяют для подтверждения наличия второго очага поражения.
4. Клиническая картина может быть представлена: 
а) двумя или более эпизодами ухудшения состояния больного с поражением разных участков ЦНС при длительности каждого из эпизодов не менее 24 ч, при этом интервал между эпизодами должен быть не менее одного месяца или б) постепенным или ступенчатым прогрессировани-ем болезни свыше 6 мес в сочетании с синтезом IgG или выявлением двух или более зон олигоклональных иммуноглобулинов.
5. Начало заболевания в возрасте 15-60 лет.
6. Поражение нервной системы не может быть объяснено другим заболеванием. Дополнительные исследования, которые могут быть рекомендованы в специфических случаях, включают: а) анализ СМЖ; б) МРТ головы или позвоночника; в) определение содержания витамина В12 в сыворотке; г) выявление титров к ВИЧ-1*; д) СОЭ; е) выявление РФ, антинуклеарных, анти-ДНК-антител (СКВ); ж) исследования сыворотки на сифилис; з) определение ангиотензин-превращающего фермента (саркоидоз); и) серологическое выявление боррелиоза (болезни Лайма); к) выявление жирных кислот с очень длинными цепями (адренолейкодистрофия); л) определение содержания молочной кислоты в сыворотке или СМЖ, биопсию мышц, анализ митохондриальной ДНК (патология митохондрий).


ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КАТЕГОРИИ 

1. Достоверный PC: полное соответствие всем 6 диагностическим критериям.
2. Вероятный PC: имеются все 6 диагностических критериев, однако а) симптомы лишь одного очага поражения ЦНС, несмотря на два эпизода неврологических расстройств в анамнезе, или б) в анамнезе лишь один эпизод неврологических расстройств и не связанные с ним неврологические расстройства выявлены при обследовании.
3. Подозрение на PC: все 6 диагностических критериев имеются, кроме эпизода неврологических расстройств и неврологических нарушений, выявленных при обследовании.



* ВИЧ-1 (HTLV-1) - вирус иммунодефицита человека тип 1. Источник: From Houser SL: HPIM-13, с. 2290.

 

 

Рис. 167-1. Лечебная тактика при рассеянном склерозе (ИзНошег8Ь;НР1М~13)-

Табл. 167-3 Лечебные схемы при рассеянном склерозе



АКТГ

1. Водный раствор АКТГ (20 ЕД/мл), 80 ЕД внутривенно в 500 мл 5% раствора декстрозы в течение 6-8 ч 3 дня.
2. АКТГ гель (40 ЕД/мл) внутримышечно по 40 ЕД каждые 12 ч в течение 7 дней. Затем доза уменьшается каждые 3 дня по схеме: 35 ЕД 2 раза в сутки х 3 дня 30 ЕД 2 раза в сутки х 3 дня 50 ЕД/сут х 3 дня 40 ЕД/сут х 3 дня 30 ЕД/сут х 3 дня 20 ЕД/сут х 3 дня 20 ЕД через день до 3 доз


МЕТИЛПРЕДНИЗОЛОН

Метилпреднизолон разводят в 500 мл 5% раствора декстрозы и вводят медленно в течение 4-6 ч, лучше с утра:

1000мг/сутхЗдня
500 мг/сут х 3 дня
250 мг/сут х 3 дня


МЕТИЛПРЕДНИЗОЛОН ИЛИ ПРЕДНИЗОН

Метилпреднизолон, 1000 мг/сут внутривенно 3 дня, параллельно преднизон внутрь 1 мг/кг/сут х 14 дней



Источник: Hauser SL: НРШ-13, с. 2293.

 Ряд других терапевтических схем, включающих применение антител против специфических субпопуляций лимфоцитов, плазмаферез, циклоспорин А, 4-амино-пиридин и гипербарическую оксигенацию, находятся в стадии изучения. Поддерживающая терапия может включать антихолинергические препараты, легкие мышечные релаксанты, постоянный катетер для устранения симптомов дисфункции мочевого пузыря; диазепам, баклофен и дантролен для устранения спазма мышц-сгибателей; фенитоин и карбамазепин для устранения дизестезии. Клоназепам полезен больным с интенционным тремором.

Вирусные инфекции ЦНС, включая медленные инфекции

1-12-2011, 11:32 Просмотров: 606

Вирусные инфекции ЦНС, включая медленные инфекции


Асептический менингит

• Эпидемиология: 90 % — у лиц моложе 30 лет; пик заболеваемости — конец лета; большинство вызывается вирусами Коксаки и ECHO (табл. 166-1 и 166-2).

• Клиническая картина: продромальное «гриппоподобное» заболевание; затем головная боль, недомогание, тошнота, рвота, светобоязнь, редко — сопорозное состояние; температура 38...40 "С; ригидность затылочных мышц; воспаление околоушных желез — при эпидемическом паротите; кожная сыпь — при Коксаки- и ЕСНО-вирусной инфекции; герпетическая ангина (болезненные везикулы в задней трети ротоглотки) — при инфекции вирусами Коксаки.

• Диагностика: СМЖ — 100-1000 лейкоцитов в 1мкл, более 3/4 из них — лимфоциты (при исследовании в ранней стадии болезни — полиморфно-ядерные лейкоциты), белок и сахар в норме (сахар изредка снижен при эпидемическом паротите, Herpes simplex)', посев ликвора (табл. 166-3); этиологический диагноз ставят на основании серологических исследований или полимеразной цепной реакции, если ее проведение возможно.


Таблица 166-1 Вирусы, вызывающие асептический менингит


Часто
Реже
Редко
Энтеровирусы 
Арбовирусы 
ВИЧ 
Вирус простого герпеса 2-го типа
Вирус простого герпеса 1-го типа 
Вирус лимфоцитарного хориоменингита
Вирус эпидемического паротита
Аденовирусы 
Цитомегаловирус 
Вирус Эпштейна— Барр 
Вирусы гриппа А, В; кори, парагриппа, краснухи, варицелла-зостер

 

Таблица 166-2 Сезонное преобладание вирусов — наиболее частых возбудителей менингита

 
Лето - ранняя осень
Осень и зима
Зима и весна
Нет сезонной зависимости
Арбовирусы
Вирус лимфоцитарного хориоменингита
Вирус эпидемического паротита
ВИЧ
Энтеровирусы
 
 
Вирус простого герпеса

 

Таблица 166- 3 Возможность культивирования специфических вирусов, обнаруживаемых в спинномозговой жидкости*


Прекрасно культивируются
Хорошо культивируются
Плохо культивируются или не культивируются
Коксаки, ECHO, LCMV, вирус эпидемического паротита ВИЧ, аденовирусы, арбовирусы (большей частью), HSV-2, VZV, вирус бешенства Полиовирусы, HSV-1, EBV, CMV

 

*CMV — цитомегаловирус; EBV — вирус Эпштейна—Барр; HSV — вирус простого герпеса; LCMV — вирус лимфоцитарного хориоменингита; VZV — вирус варицелла-зостер.

• Лечение симптоматическое; температура тела обычно снижается через 3-5 дней; количество лейкоцитов в СМЖ может оставаться повышенным в течение нескольких недель. Ацикловир эффективен при лечении больных менингитом, вызванным Herpes simplex, а также в тяжелых случаях менингита, вызванного вирусом Эпштейна—Барр или вирусом ветряной оспы. Зи-довудин (азидотимидин) потенциально эффективен при менингите, вызванном ВИЧ.


Вирусный энцефалит. Миелит (см. гл. 69)

• Инфекция, локализующаяся в паренхиме спинного мозга.

• Паралитическое заболевание спинного мозга: полно-, Коксаки и ЕСНО-вирусы (см. гл. 68).

• Вирусы герпеса: вирус простого герпеса 2-го типа (генитального герпеса) — паралич сфинктера мочевого пузыря; вирус варицелла-зостер — нижний парапарез с нарушениями функции сфинктера мочевого пузыря (см. гл. 64).


Подострый склерозирующий панэнцефалит

• Эпидемиология: 85 % случаев у детей до 15 лет; вероятность развития у мальчиков в 3-10 выше; развитие болезни спустя годы после клинических проявлений кори.

• Клиническая картина: появление на фоне благополучия постепенной психической деградации, затем нарушение координации, эпилептические припадки, миоклонус, атаксия, в конечном итоге — смерть.

• Диагностика: характерная ЭЭГ с периодическими изменениями, повышение титра антител к вирусу кори в сыворотке и СМЖ; недостаток антител к протеину М вируса кори. КТ и МРТ выявляют многоочаговые поражения белого вещества мозга, атрофию, увеличение желудочков.

• Лечение малоэффективно, применение изопринозина спорно.


Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)

• Эпидемиология: факторы риска — иммунодефицит, миелопролифератив-ные заболевания, хронические инфекции, особенно СПИД.

• Клиническая картина: постепенное начало, деменция, спутанность сознания, изменение личности, гемианопсия или другие изменения полей зрения, слабость; смерть в течение 1-6 мес.

• Диагностика: СМЖ в норме; КТ и МРТ выявляют изменения белого вещества мозга; в биоптатах мозговой ткани обнаруживают вирусные частицы (электронная микроскопия), антиген (иммуноцитохимия), вирусный геном (полимеразная цепная реакция и др.).


Неврологические синдромы при СПИДе

• Оппортунистические инфекции ЦНС (ПМЛ, токсоплазмоз, криптококкоз) и лимфома ЦНС.

• ВИЧ может поражать практически любой отдел нервной системы (рис. 166-1). Острый асептический менингит, воспалительные невропатии, мио-патия — все эти заболевания возможны при недавней сероконверсии. С развитием инфекции заметными становятся нарушения поведения, в том числе ВИЧ-деменция. Деменция характеризуется трудностью концентрации внимания, нарушением памяти, снижением способности решать трудные задачи, неустойчивостью походки, мышечной слабостью; МРТ выявляет церебральную атрофию и точечные усиления сигнала в белом веществе; исключение составляют: криптококковый менингит, токсоплазмозный абсцесс мозга, ПМЛ. Зидовудин (азидотимидин) может быть эффективен в лечении некоторых больных.


Болезнь Крейтцфельда-Якоба

• Этиология: пик приходится на возраст 50-75 лет; заболевание может быть спорадическим (90 %), семейным (10 %) и ятрогенным (редко). Ятрогенное распространение происходит при трансплантации роговицы, применении глубинных ЭЭГ-электродов, пересадке твердой мозговой оболочки или использовании гормона роста и гонадотропных гормонов, полученных из гипофиза трупа.

• Клиническая картина: быстро прогрессирующая психическая деградация, нарушения походки, равновесия, миоклонические судороги, корковая слепота, спутанность сознания (дезориентация во времени и пространстве); большинство пациентов умирает в течение 6 мес.

• Диагностика: характерные периодические изменения ЭЭГ; СМЖ без особенностей. КТ и МРТ могут выявить атрофические изменения. При исследовании мозговой ткани обнаруживаются типичные патоморфологические признаки: губкообразное изменение вещества мозга, гибель нейронов, аст-роглиоз. Иммуноблоттинг или обнаружение патологического протеазорези-стентного прионного белка в специально приготовленных и окрашенных срезах. Мозговой тканью могут быть заражены лабораторные животные. Анализ последовательности оснований в прион-гене обнаруживает мутации в случаях семейного заболевания (но не при спорадических или ятрогенных заболеваниях).

 

 

Рис. 166-1. Относительная частота и распределение по времени основных неврологических осложнений при прямом ВИЧ-инфицировании. Высота рамок относительный показатель частоты каждого заболевания. (Адаптированный вариант рис. 375-2, HPIM-13, с. 2316).

Бактериальные инфекции ЦНС

30-11-2011, 22:13 Просмотров: 597

Бактериальные инфекции ЦНС


Острый бактериальный менингит


Этиология

Streptococcus pneumoniae (см. гл. 50): 30-50 % случаев у взрослых, 10-20 % у детей, до 5 % у детей до 2 лет; факторы риска: острый средний отит, пневмония, травма головы с истечением спинномозговой жидкости, серповидно-клеточная анемия, болезнь Ходжкина, множественная миелома, алкоголизм.

Neisseria meningitidis (см. гл. 53): наиболее часто дети и подростки (25-40 % случаев), кроме того, 10-35 % случаев у взрослых, редко у детей до 2 лет; дает эпидемии.

Haemophilus influenzae, тип В (см. гл. 54): наиболее часто встречающаяся инфекция у детей в возрасте от 2 мес до 3 лет (40-60 % случаев у детей); редко—у взрослых, кроме лиц с анатомическими дефектами (дермальный синусный свищ, перелом черепа), иммунодефицитом, диабетом, алкоголизмом.

Staphylococcus aureus: после нейрохирургического вмешательства или при проникающем ранении головы.

Staphylococcus epidermidis: 75 % — инфицирование при извлечении спинномозговой жидкости.

• Грамотрицательные бактерии: инфицирование, связанное с абсцессом головного мозга, эпидуральным абсцессом, нейрохирургическим вмешательством, краниальным тромбофлебитом.

Listeria monocytogenes: предрасположенность у людей пожилого возраста, ослабленных (истощенных), с угнетенным иммунитетом, больных диабетом и алкоголизмом.


Клинические проявления

• Лихорадка, головная боль, судорожные припадки, рвота, спутанность сознания, ригидность шеи и спины; в 25 % случаев внезапное начало в течение 24 ч; в 50 % — через 1-7 дней после респираторного заболевания.

• Дети: часто неспецифическое начало с лихорадкой и рвотой, судорогами.

• Дети до 2 лет: лихорадка, психомоторное возбуждение, сонливость, анорек-сия.

• Ригидность шеи и положительные симптомы Кернига и Брудзинского могут отсутствовать у очень маленьких больных, очень старых или сильно заторможенных пациентов.

• У 50 % больных менингококковым менингитом имеются кожные высыпания, которые также могут встречаться при инфицировании Н. influenzae, S. pneumoniae, ЕСНО-вирусом типа 9,5. aureus.


Лабораторные исследования

• Количественное определение лейкоцитов в спинномозговой жидкости: 1000-100 000 (в среднем 5000-20 000); более 50 000 - подозрение на пер-форативный абсцесс головного мозга; раннее повышение количества полиморфноядерных нейтрофилов с увеличением числа мононуклеаров по мере развития инфекционного процесса.

• Давление ликвора: стойко превышает 180 мм вод. ст.

• Белок ликвора: в среднем 1,5-5,0 г/л.

• Глюкоза ликвора: обычно менее 40 % от показателей глюкозы крови.

• Окраска осадка ликвора по Граму: три четверти микрофлоры грамположи-тельны, если не проводилось лечение.

• Посев ликвора: положителен в 70-80 %; в случае частично леченного менингита латексагглютинация с Н. influenzae тип В, S. pneumoniae, N. meningitidis группы А, В, С, Y.

• Гемокультура: положительна в 40-60 % Я. influenzae, meningococcus, pneumococcus.


Лечение

• Пневмококковый или менингококковый менингит: пенициллин G, 18 000 000-24 000 000 ЕД/сут на 4-6 доз внутривенно 10 дней; цефотаксим 2 г каждые 4 ч внутривенно; цефтриаксон 2 г/сут внутривенно или хлорам-феникол 4-6 г/сут внутривенно больным с аллергическими реакциями на пенициллин.

Н. influenzae: детям — цефотаксим 200 мг/(кг х сут) в 4-6 дозах внутривенно или цефтриаксон 100 мгДкг х сут) (максимально 2 г/сут) внутривенно; при ампициллин-чувствительных бактериях — ампициллин 300-400 мг/(кг х сут) в 4-6 дозах внутривенно; дексаметазон 0,15 мг/кг каждые 6 ч внутривенно в течение первых 4 дней у детей может снизить частоту глухоты, связанной с поражением слухового нерва. Взрослым — цефотаксим или цефтриаксон, как при пневмококковом менингите, или ампициллин 18-20 г/сут в 4-6 дозах. Альтернативно можно начать лечение ампициллином и хлорамфениколом 100-200 мгДкг х сут) для детей или 4-6 г/сут для взрослых, пока сохраняется чувствительность микроорганизмов к препарату.

• Нозокомиальная грамотрицательная флора: цефотаксим 2 г каждые 4 ч внутривенно; в больнице после травмы головы или нейрохирургического вмешательства возрастает риск инфицирования Pseudomonas aeruginosa или Acinetobacter, дополнительно назначают тобрамицин 5 мгДкг х сут) внутривенно и 8-10 мг подоболочечно.

S. aureus: нафциллин или оксациллин 2,0 г каждые 4 ч внутривенно.

• Неустановленной этиологии: взрослым — ампициллин 12-18 г/сут внутривенно или пенициллин G18 000 000-24 000 000 ЕД/сут внутривенно + цефотаксим или цефтриаксон; детям — цефотаксим или цефтриаксон как при Я. influenzae; заменить хлорамфениколом пенициллин или ампициллин (при аллергической реакции на пенициллин); новорожденным — ампициллин 1 GO-200 мгДкг х сут) внутривенно + гентамицин 5 мгДкг х сут) внутривенно.

Осложнения. Повышенное внутричерепное давление, судорожные припадки, обструктивная гидроцефалия, субдуральный выпот (особенно у детей до 2 лет с Я. influenzae}, потеря слуха при менингите у детей.


Субдуральная эмпиема


Этиология

• Первичная при распространении из синусов, остеомиелите, абсцессе мозга.

• Вторичная после нейрохирургического дренирования субдуральной гематомы.

• Обычно смешанная инфекция: аэробные стрептококки > стафилококки >микроаэрофильные и анаэробные стрептококки > грамотрицательные аэробы > другие анаэробы.

Симптомы. Хронический синусит или отит с недавним обострением, далее головная боль, лихорадка, рвота, нарушения чувствительности, парциальные моторные эпилептические припадки, гемиплегия, афазия в течение нескольких дней; 50 % — отек соска зрительного нерва.


Диагностика

• Лабораторная: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ.

• Спинномозговая пункция противопоказана (риск вклинения), но если она выполнена, то определяется повышенное давление, лейкоцитоз 50-1000, повышение содержания белка (0,75-3,0 г/л) содержание сахара в норме.

• КТ-сканирование является процедурой выбора.


Лечение

• Раннее хирургическое дренирование.

• Эмпирическое назначение антибиотиков: пенициллин 20 000 000 ЕД/сут внутривенно + метронидазол 500 мг каждые 6 ч внутривенно (или хлорам-феникол 4 г/сут 3-6 нед). Антибиотики меняют, ориентируясь на результаты посевов и определения чувствительности к препарату.


Абсцесс мозга


Этиология

• В большинстве случаев из очагов хронической инфекции (уши, пазухи, легкие).

Streptococci > Bacteroides > Enterobacteriaceae (инфекции уха) > 5. aureus (проникающее ранение головы или бактериемия). Анаэробные микроорга-

низмы присутствуют примерно в 50 % случаев в виде моно- или смешанной инфекции.


Клинические проявления

• Обострение хронического заболевания уха, пазухи или легких и далее головная боль, рвота, повышение давления СМЖ менее 2 нед; лихорадка — в 50 % случаев.

• Лобная доля: головная боль, сонливость, расстройство внимания, гемипарез, унилатеральные судорожные припадки.

• Височная доля: унилатеральная головная боль, афазия, амнестическая афазия, если абсцесс локализуется в доминантном полушарии; гомонимная верхнеквадрантная гемианопсия.

• Мозжечок: постаурикулярная или субокципитальная головная боль, нистагм, парез взора, слабость верхней и нижней конечностей на той же стороне.


Диагностика

• Выявление очага инфекции в ушах, пазухах, легких или сердечного шунта «справа налево», повышение внутричерепного давления, очаговые мозговые или мозжечковые симптомы.

• Люмбальная пункция представляет опасность; при подозрении на абсцесс головного мозга следует провести КТ-сканирование (если КТ-сканирование невозможно, — радионуклидное сканирование). КТ-сканирование может обнаружить очаг поражения. МРТ чаще выявляет множественные очаги поражения, чем КТ.

• Стереотаксическая, под контролем КТ, аспирация содержимого абсцесса иглой для посева и окраски по Граму.


Лечение

• При очаговом энцефалите применяют только антибиотики — пенициллин 20 000 000-30 000 000 ЕД/сут внутривенно + метронидазол 500 мг каждые 6 ч внутривенно 6-8 нед. Можно добавить цефотаксим или цефриаксон в таких же дозах, как при менингите, эмпирически; хлорамфеникол 4-6 г/сут для взрослых при аллергии на пенициллин.

• Хирургическое дренирование, при большом и инкапсулированном абсцессе, при множественных, глубинных абцессах, сопровождающихся менингитом, у ослабленных больных — только антибиотики.

• Коррекция внутричерепного давления с помощью маннитола или дексаметазона.

• Профилактически — противосудорожные препараты, если абсцесс распространяется на кору мозга.